Dienstag, 26. Mai 2015

Für Patienten

15.07.2005
Von: Manuela Arand
Artikel Nummer: 7203
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Das „Hereditäre Angioödem“ löst Schwellungen und Übelkeit aus

Das Gesicht prickelt, dann schwellen die Lippen an, Hände und Füße werden dick. Eine Allergie, meinen Sie? Möglich. Es könnte sich aber auch um das so genannte hereditäre Angioödem (HAE) handeln. Zwischen Allergie und HAE zu unterscheiden, kann für den Kranken lebenswichtig sein.


Das hereditäre Angioödem ist eine Erbkrankheit („hereditär“ ist der medizinische Fachausdruck für „erblich“). Zum Glück eine seltene: Man schätzt, dass in Deutschland zwischen 500 und 5000 Menschen von dieser Krankheit betroffen sind. In den Symptomen ähnelt diese wenig bekannte Erkrankung sehr bestimmten allergischen Reaktionen, aber es gibt eine Reihe von Anzeichen, die – schon vor jedem Labortest – auf ein HAE hindeuten. Man sollte natürlich aufmerken, wenn die Schwellungen an Gesicht, Armen und Beinen „in der Familie“ liegen. Manchmal können mechanische Reize, zum Beispiel ein Stoß oder Schlag, das Ödem auslösen, oder eine Zahnbehandlung lässt plötzlich die Mundschleimhaut anschwellen. Auffallend: Die Schwellungen jucken nicht.

Haben Ihre Geschwister das gleiche Problem?
Ganz typisch für das HAE ist außerdem, dass es häufig mit krampfartigen Bauchschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen einhergeht. Diese Symptome, die durch Wassereinlagerungen in der Schleimhaut von Magen und Darm bedingt sind, treten bei allergischen Erkrankungen praktisch nie auf. Beim HAE können sie sogar das einzige Krankheitszeichen sein!

Ursache des HAE ist ein ererbter Mangel an einem Enzym namens C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). Dieser Mangel kommt zu Stande, weil entweder zu wenig von dem Enzym im Körper gebildet wird oder weil das Enzym nicht richtig funktioniert. Welche Funktion C1-INH ausübt, ist noch nicht bis ins letzte Detail geklärt. Man weiß aber, dass es an der Regulation der Blutgerinnung und verschiedenen Vorgängen in der Immunabwehr beteiligt ist.

Vereinfacht gesagt, läuft der Krankheitsprozess dann so ab: Auf einen Reiz hin – z.B. die Zahnbehandlung – wird das so genannte Komplementsystem aktiviert. So weit ist das völlig normal. Mit C1-INH fehlt nun aber der wichtigste Hemmstoff für dieses System, so dass die Gegenregulation nicht ordnungsgemäß einsetzt.

Als Folge werden viel zu große Mengen Botenstoffe gebildet, die die Wand der Blutgefäße durchlässiger machen, so dass Wasser ins Gewebe strömen kann – als Folge schwillt das Gewebe an.

Gefährlich wird das, wenn sich die Schwellung in Mund und Rachen abspielt und auf den Kehlkopf übergreift. Dann drohen Luftnot und Ersticken. Das kann auch bei allergischen Schwellungen passieren. Aber die Notfallbehandlung mit Kortison und Histamin-blockierenden Mitteln, die bei Allergien sicher wirkt, bleibt beim HAE ohne jeden Effekt. Wenn also nicht bekannt ist, dass jemand am HAE leidet, kann es passieren, dass der Notarzt zum falschen Medikament greift und der Kranke den Erstickungstod stirbt.

Mit Notfall-Mittel ist HAE kein Problem
Sichere Hilfe bei akutem HAE bringt ein Mittel, das aus menschlichem Blutplasma gewonnen wird und das fehlende oder defekte Enzym C1-INH in konzentrierter Form enthält. Damit lassen sich die Schwellungen innerhalb von wenigen Stunden völlig zum Verschwinden bringen. Viele HAE-Kranke lernen, sich das Mittel selbst zu spritzen und sind so für den Notfall gerüstet.

Die folgenden Zeichen können auf ein HAE hinweisen,
besonders wenn mehrere Familienmitglieder betroffen sind:

  • akute Bauchschmerzen ohne erkennbare Ursache
  • kolikartige Krämpfe
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Schwellungen an Armen oder Beinen, z.B. nach Stürzen oder Stößen
  • Schwellungen an Mund, Hals oder Gesicht, z.B. nach Zahnbehandlung

 

Hier finden Sie Hilfe:!

HAE-Vereinigung e.V.
Mühlenstraße 42c
52457 Aldenhoven
Telefon: 02464 / 90 87 87
Fax: 02464 / 90 87 88
E-Mail: HAE.SHG@t-online.de
www.angiooedem.de

 

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