primäre Vaskulitiden

Die Symptome der Vaskulitiden hängen von Ausmaß und Lokalisation der Gefäßbeteiligung und der jeweiligen Art der Vaskulitis ab. Das klinische Bild kann sehr variabel sein, was die Diagnose erschwert.

Riesenzellarteriitis → siehe dort

Takayasu-Arteriitis

• schleichender Beginn über Jahre mit Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Arthralgien, evtl. Kopfschmerzen
• im okklusivem Stadium (Pulseless-Phase) Pannikulitis, Erythema nodosum, Raynaud-Syndrom, Claudicatio intermittens (meist Arme)
• bei zerebraler Beteiligung Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle, Konzentrationsstörungen, Synkopen, Schlaganfall
• Symptome wie bei KHK und den jeweiligen Organinfarkten

Klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN)

• Allgemeinsymptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß)
• Muskel- und Gelenkschmerzen (60 %)
• gastrointestinale Beteiligung (50 %) → kolikartige Bauchschmerzen, evtl. Darminfarkte
• Hodenschmerzen
• Beteiligung der Koronarien (80 %) → Angina pectoris, Herzinfarkt in jungem Alter
• Beteiligung der Hirngefäße → Schlaganfall in jungem Alter
• Polyneuropathie (60 %), Mononeuritis multiplex, Epilepsie, Psychose

Kawasaki-Syndrom

• septische Temperaturen (> 5 Tage), die nicht auf Antibiotika ansprechen
• Konjunktivitis (meist beidseitig) mit verstärkter Gefäßinjektion
• Stomatitis (Rachenrötung und Erdbeerzunge ähnlich wie bei Scharlach)
• Palmar- und Plantaerythem → nach 2–3 Wochen Schuppung
• polymorphes rumpfbetontes Exanthem
• zervikale Lymphadenopathie (bei 50 %)
• Aneurysmen der Herzkranzgefäße, Koronaritis → Herzinfarkte

Wegenersche Granulomatose (Syn. Granulomatose mit Polyangiitis)

Lokalisiertes Stadium:

• chronische Rhinitis/Sinusitis (> 90 %), evtl. mit blutig-borkigem Schnupfen, Sattelnase, Septumperforation
• chronische Otitis (evtl. auch Mastoiditis)
• Ulzerationen im Oropharynx
• Lungenrundherde (60 %), evtl. mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)

Generalisiertes Stadium:

• renale Beteiligung oder andere organbedrohende Manifestationen
• evtl. alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe
• (rapid progressive) Glomerulonephritis → Gefahr des Nierenversagens
• evtl. Episkleritis, Arthralgien, Myalgien, ZNS-Symptome, periphere Neuropathien
• Fieber Gewichtsverlust, Nachtschweiß

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

• häufig Nierenbeteiligung (70 %) →Glomerulonephritis, renaler Hochdruck, Niereninsuffizienz
• pulmonale Vaskulitis (25 %) → evtl. alveoläre Hämorhagie mit Blut im Sputum
• Hautveränderungen (40 %) → subkutane Knötchen, palpable Purpura, evtl. Nekrosen
• weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis u.a.

Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis –EPGA)

• allergisches Asthma (bis zu 90 %), evtl. auch allergische Rhinitis, polypöse Sinusitis
• flüchtige Lungeninfiltrate
• evtl. Fieber
• kardiale Beteiligung (30 %) → Myokarditis, Koronaritis
• Mono/Polyneuropathie (75 %)
• ZNS-Vaskulitis (15 %)
• gehäuft Thromboembolien
• Nierenbeteiligung (20 %)

Immunkomplex-Vaskulitis

• vor allem Glomerulonephritis

Anti-GBN (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit (Goodpasture-Syndrom)

• rasch progrediente Niereninsuffizienz
• Lungenblutung

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch – PSH)

• Fieber und schweres Krankheitsgefühl
• Hautmanifestation (100 %) → Petechien und Exantheme („tastbare Purpura“,besonders Streckseiten der Beine und Gesäß)
• Gelenke (65 %) → schmerzhafte Schwellungen Sprunggelenke und andere Gelenke
• Gastrointestinaltrakt (50 %) → kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen, evtl. gastrointestinale Blutungen
• Nieren (klinisch 30 %, bioptisch 80 %) → Mikro- und Makrohämaturie
• ZNS → Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen, pathologisches EEG

Kryoglobulinämische Vaskulitis

• akral betonte palpable Purpura
• Arthralgien
• Glomerulonephritis → Hämaturie, Proteinurie-Neuropathie

Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

• chronische Urtikaria mit Beteiligung anderer Organe

Cogan-Syndrom

• Augenmanifestation → rotes Auge, Photophobie, Verschwommensehen
• Menière-artige Anfälle mit Schwindel, Ataxie, Übelkeit, Erbrechen, Hörverlust

Morbus Behcet

• Haut/Schleimhäute → orale Aphthen (95 %), genitale Aphthen (70 %), Polyfollikulitis, Papulopusteln, Erythema nodosum
• Augenbeteiligung (80 %) → anteriore und/oder posteriore Uveitis, evtl. Optikusneuritis
• Arthritis (bis 70 %)
• Magen/Darm (bis 30 %) → Granulome, Ulcera, Perforationen
• ZNS (bis 30 %) → ZNS-Vaskulitis, Hirnstammsymptomatik, Sinusvenenthrombose
• Thromboembolien (korrelieren mit Krankheitsaktivität)

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Der Untersuchungsbefund hängt von den jeweiligen Gefäßmanifestationen und den für die einzelnen Krankheitsformen typischen Symptomen ab.

• Identifikation von systemischen und lokalen Entzündungszeichen und Merkmalen von Ischämien und deren Regulationsmechanismen (insbesondere Strömungsgeräusche)
• pathologische Befunde bei der detaillierten Blutdruckmessung

Typische Laborbefunde

Riesenzellarteriitis:

BSG↑↑, CRP↑

Takayasu-Arteriitis:

BSG ↑↑, Anämie, Leukozytose

Klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN):

BSG/CRP↑, Leuko-/Granulozytose, evtl. Thrombozytose, evtl. Komplement↓, evtl. positive Hepatitis-B-Serologie (25 %), ANCA-negativ

Kawasaki-Syndrom:

BSG/CRP↑, α2-Globuline↑, Leukozyten↑, Thrombozyten↑, Endothelzell-Antikörper (AECA) positiv

Wegenersche Granulomatose (Syn. Granulomatose mit Polyangiitis):

Oft BSG↑, Erythrozyturie, Serumkreatinin↑, evtl. Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, cANCA (cytoplasmatic antibodies against neutrophil cytoplasmic antibody) positiv (meist gegen Proteinase 3 – PR3-ANCA)

Mikroskopische Polyangiitis (MPA):

pANCA (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) positiv (meist gegen Myeloperoxidase – MPO-ANCA)

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch – PSH):

Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, Komplement anfangs oft erhöht, IgA↑

Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis:
Komplement im Serum↓, ANA (antinukleärer Antikörper) positiv

Morbus Behcet:

HLA-B51-Nachweis (70 %), Ausschluss Virusinfektionen (Hepatitis B, C, HIV, HSV)

Weitere Untersuchungen hängen von den jeweiligen Manifestationen ab. Dazu können z.B. gehören:

• Angiographie (ggf. MR-Angiographie mit Gefäßwanddarstellung)
• Doppleruntersuchungen
• Koronarangiographie
• Ultraschall der abdominellen Organe (insbesondere Niere)
• Gewebebiopsien mit histologischer Klassifikation
• augenärztliche Untersuchung
• MRT, CT

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Aufgrund des bunten Bildes kommen zahlreiche Differenzialdiagnosen in Betracht. Dazu gehören:

• andere (nicht-vaskulitische) entzündliche Erkrankungen (z.B. MS bei ZNS-Beteiligung, rheumatoide Arthritis)
• andere Gefäßerkrankungen (z.B. Arteriosklerose)
• jeweils andere Formen der Vaskulitis
• reversibles Vasokonstriktionssyndrom (als DD zur zerebralen Vaskulitis)

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Grundlage der Therapie der primären Vaskulitiden ist die effektive Immunsuppression. In der Regel erfolgt eine Induktionstherapie, gefolgt von einer mindestens 18-monatigen Erhaltungstherapie.

Riesenzellarteriitis: → siehe dort

Takayasu-Arteriitis

• Glukokortikoide, Methotrexat (MTX)
• als Reservemittel: Cyclophosphamid, TNFα-Inhibitoren
• ASS
• ggf. Stenosebeseitigung (immer unter Immunsuppression)

Klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN)

• Hepatitis-B-assoziiert: antivirale Therapie + Steroidtherapie ± Plasmaaustausch
• ohne Hepatitis B: MTX, bei progredientem Verlauf Cyclophosphamid + Steroide

Kawasaki-Syndrom

• hochdosierte Immunglobuline i.v. + ASS (ASS hier auch bei Kindern)
• ggf. intensivierte Thrombozytenaggregationshemmung

Wegenersche Granulomatose (Syn. Granulomatose mit Polyangiitis)

Lokalisiertes Stadium:

• Induktionstherapie MTX und Steroide
• Erhaltungstherapie: niedrig dosierte Steroide und Azathioprin (oder Leflunomid, MTX)

Generalisiertes Stadium (mit renaler Beteiligung):

• Induktionstherapie: hochdosiertes Prednisolon (bei schweren Verläufen auch als Bolustherapie plus Cyclophosphamid)
• Rituximab als Alternative
• Erhaltungstherapie (mindestens 18 Monate): Azathioprin oder MTX, schrittwesie Reduktion der Kortikosteroide, alternativ Rituximab

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

• wie bei Wegenerscher Granulomatose

Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis –EPGA)

• Therapie des Asthma bronchiale
• bei Manifestationen an Herz, Niere, ZNS Therapie wie bei Wegenerscher Granulomatose
• -IL-5-Antagonsit Mepolizumab in klinischer Erprobung

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch – PSH)

• Glukokortikoide
• bei Proteinurie zusätzlich ACE-Hemmer/AT1-Antagonisten
• bei schwerem Verlauf zusätzlich Cyclophosphamid

Kryoglobulinämische Vaskulitis

• Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund (bei HCV-Infektion antivirale Therapie)
• MTX
• bei progredientem Verlauf Cyclophosphamid + Kortikosteroide
• Rituximab als Reservemittel

Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

• Prednisolon
• Immunsuppressiva je nach Schwere des Krankheitsbildes

Cogan-Syndrom

• Kortikosteroide, MTX, Azathioprin, ggf. Cyclophosphamid

Morbus Behcet

• Kortikosteroide
• Colchizin bei leichten Fällen
• ggf. Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin), bei lebensbedrohlicher Manifestation auch Cyclophosphamid
• bei Augenbeteiligung IFNα2a
• Reservemedikament bei therapieresistenten Formen: TNFα-Blocker
• Experimentell bei Aphthen: Apremilast

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Bei Stenosen können ggf. Revaskularisierungsmaßnahmen erforderlich sein.

Eine wirksame Prävention ist nicht bekannt.

1. Herold - Innere Medizin 2017

Leitlinie der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin:

Weitere Vaskulitiden (Stand 01/2013)

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie:

Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen (Stand 04/2018)

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