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Das hereditäre Angioödem (HAE) ist durch rezidivierende lokale Schwellungsattacken von Haut und Schleimhäuten charakterisiert und mit einer hohen Krankheitslast für die Patienten verbunden: Die Ödemattacken treten unvermittelt auf, entstellen im Gesicht, beeinträchtigen die Funktion der Extremitäten und verursachen schwere Magen-Darm-Koliken mit Durchfall und Erbrechen. Sie sind potenzielle Notfälle, da sie bei Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich tödlich enden können,1,2 und beeinträchtigen das Leben der Patienten massiv.3,4

Ursache der Ödemattacken ist eine autosomal dominant vererbte Mutation im Gen des C1-Inhibitors (C1-INH), die einen quantitativen Mangel (Typ 1) und/oder eine verminderte Aktivität (Typ 2) des C1-INH zur Folge hat. Das führt zur Aktivierung des Kallikrein-Kinin- Systems und letztlich zur vermehrten Freisetzung des vasoaktiven Peptidhormons Bradykinin. Die erhöhte Vasopermeabilität in Haut- und Schleimhäuten bewirkt dann ein lokales Ödem. Es vergehen oft Jahre oder Jahrzehnte bis zur richtigen Diagnose.

An ein HAE sollte immer bei wiederholten Hautschwellungen und krampfartigen Abdominalschmerzen, Ödemen ohne Quaddeln und/ oder fehlendem Ansprechen auf Antihistaminika und Kortison gedacht...

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