Eine Reihe von Faktoren erhöht das Risiko für eine Richter-Transformation mit einer schlechten Prognose

Autor: fg

Zwischen 4 und 15 % aller chronischen lymphatischen Leukämien (CLL) gehen binnen zehn Jahren in ein aggressiveres Lymphom über. Am häufigsten entwickeln sie sich zu einem diffus großzelligen B-Zell-Lymphom. Vermutlich wird die Häufigkeit einer solchen Richter-Transformation sogar unterschätzt, so Dr. Emilio Montserrat, Barcelona, denn die Ärzte sind dafür vielfach nicht sensibilisiert.

Die transformierten Zellen verlieren das CD5- und das CD23-Antigen, Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, die aus einer Richter-Transformation entstehen, sind häufig positiv für das Epstein-Barr-Virus und haben mutierte IgVH-Gene. Zytogenetische Aberrationen umfassen vor allem Trisomie 12, Deletionen in den Chromosomen 11q und 19p sowie komplexe Karyotypen. Außerdem sind Polymorphismen des Gens für das CD38-Oberflächenantigen beschrieben worden.

Es gibt eine Reihe von Faktoren, die das Risiko für eine Richter-Transformation erhöhen. Dazu zählen vor allem eine fortgeschrittene Erkrankung mit großen Tumormassen, eine vorangegangene Therapie, unmutierte IgVH-Gene, eine hohe ZAP-70-Expression...

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