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Ist die Vernarbung aufzuhalten?

Frage von Dr. Claus Gref,
Internist, Wemding:

Ich behandele einen 37-Jährigen mit familiärer Glomerulopathie (Alport-Syndrom). Histologisch besteht eine mittelschwere herdförmige glomeruläre und tubulointerstitielle Vernarbung. Seit einem Jahr entwickelt sich eine zunehmend schwere Proteinurie (derzeit 6,76 g/24 h). Das Kreatinin ist auf 2,06 mg/dl erhöht, die Kreatinin-Clearance noch normal. An Auge, Ohr und Herz bestehen derzeit keine Hinweise für eine Beteiligung. Der leichte Hypertonus wird mit einem ACE-Hemmer therapiert. Ist der schicksalhafte Verlauf irgendwie aufzuhalten? Gibt es neue Erkenntnisse?

Antwort von Professor Dr. Eberhard Ritz,
Sektion Nephrologie,
Medizinische Universitätsklinik,
Heidelberg:

Die Diagnose des Alport-Syndroms ergibt sich i.d.R. aus der Familienanamnese und durch eine Nierenbiopsie mit Elektronenmikroskopie, die weitgehend spezifische Befunde zeigt. Zum Ausschluss einer Ohrenbeteiligung sollte eine audiometrische Untersuchung erfolgen und hier nach einer Hochtonsenke gefahndet werden. Die Hauptfrage ist dann, ob man etwas unternehmen kann, um die Prognose zu verbessern.

Es gibt zahlreiche Erkenntnisse über die molekulare Genese des Alport-Syndroms. Leider haben sich diese noch nicht in direkten Handlungsanweisungen zur Betreuung der Patienten…

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