Bei praktisch jeder EMAH-Variante kann ein ganzes Potpourri von Herzrhythmusstörungen auftreten, erklärte Dr. Joachim Hebe, Elektrophysiologie Bremen am Klinikum Links der Weser. „Die Patienten überleben immer länger, die Komplexität der Eingriffe nimmt zu und in der Folge die der Arrhythmien ebenfalls.“ 

Alte OP-Berichte sind vielfach nicht mehr zu bekommen

Bei vielen angeborenen Herzfehlern finden sich arrhythmogene Substrate. Und die Operationen setzen mit Narben, Nähten und Patches iatrogen noch eins drauf. „Wir haben bis heute keine systematische Strategie zur Arrhythmieprävention bei der Operation oder Reoperation angeborener Herzfehler“, kritisierte Dr. Hebe. Eine Möglichkeit wäre, gezielt Kryoläsionen im Herzmuskel zu platzieren. Hinzu kommt die hohe Individualität der Herzfehler und der operativen Eingriffe. Da Operationsberichte vielfach nicht mehr zu bekommen sind, ist kaum noch nachzuvollziehen, was genau gemacht wurde. Die OP-Technik scheint das Arrhythmierisiko aber nicht wesentlich zu beeinflussen. Anders das Alter des Patienten: Deshalb versuchen die Kardiochirurgen heute, so früh wie möglich zu operieren.  Durch diese komplexe Gemengelage kann auf individueller Ebene ein Mix verschiedener Arrhythmien entstehen: ein Nebeneinander bradykarder und tachykarder ventrikulär und supraventrikulär getriggerter Störungen. Atriale Tachykardien stellen bei EMAH die häufigste Rhythmusstörung dar. Jeder Zweite, der den 20. Geburtstag überlebt, wird eine solche Arrhythmie entwickeln. Und diese ist „nicht per se benigne“, betonte Dr. Hebe. Betroffene haben ein deutlich erhöhtes Risiko, ventrikuläre Arrhythmien zu entwickeln. Je nach Situation sind die kardialen Kompensationsmöglichkeiten durch eingeschränkte ventrikuläre Funktion und Koronarreserve sowie Klappen- und/oder Gefäßstenosen bzw. -insuffizienzen reduziert.  Die Therapieprinzipien sind – abgesehen von der Reoperation – die gleichen wie bei Erwachsenen ohne angeborenen Herzfehler. Anti­arrhythmika punkten zwar mit ihrer Multisubstratwirkung, sind aber aufgrund ihrer vielfältigen unerwünschten Effekte gerade bei EMAH langfristig keine attraktive Option. Nicht zuletzt deshalb befinden sich Katheterablationen auf dem Vormarsch.

SGLT2-Hemmer, die Newcomer in der aktuellen Herzinsuffizienz-Leitlinieder ESC, könnten sich auch bei EMAH im Einzelfall sinnvoll einsetzen lassen, meinte Privatdozentin Dr. Corinna Lebherz, Uniklinik RWTH Aachen. Immerhin ist es die einzige Wirkstoffklasse, die prognostisch günstige Effekte über ein breites Ejektionsfraktions-Spektrum von 15–60 % gezeigt hat. Tatsächlich gibt es Analysen, die den Ansatz stützen, wenn auch keine Studien, die sich explizit den EMAH gewidmet haben.

Eine schwierige Frage ist die nach der Antikoagulation bei atrialen Rhythmusstörungen. „Bei eingeschränkter systemventrikulärer Funktion hat so ein Patient dasselbe Risiko für einen Schlaganfall wie jeder erwachsene Patient mit normal angelegtem Herzen“, sagte Dr. Hebe, der sich deshalb für eine großzügige Indikationsstellung aussprach. Zunehmend kommen auch NOAK statt Vitamin-K-Antagonisten zum Einsatz. Die Haupttodesursache liegt jedoch in der chronischen Herzinsuffizienz (CHF), die viele Patienten mit kongenitalen Herzerkrankungen entwickeln, insbesondere jene mit atrialen Arrhythmien. Bei EMAH ist die CHF keine durch Komorbiditäten getriebene Alterskrankheit, erklärte Professor Dr. Christoph­ Maack, Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz, Universitätsklinikum Würzburg. 

Rechter Ventrikel kann weniger kompensieren

Die ersten Zeichen lassen sich schon in jungen Jahren nachweisen, und die Überlebenschancen stehen noch schlechter als bei anderen Herzinsuffizienten. Entsprechend früh heißt es gegensteuern. Der linke Ventrikel bezieht seine Kraft aus den drei Muskellagen. Der rechte Ventrikel besteht aus zwei Schichten, er muss sich vor allem auf die Längsfaserkontraktion verlassen. Das erklärt die geringere Pumpkraft und die geringere Toleranz bei steigender Nachlast. 

BNP und NT-proBNP zur Diagnostik heranziehen

Bei EMAH fällt anfangs vor allem die hämodynamische Belastung ins Gewicht. Infolge der Funktionsverschlechterung setzen dann autonome Dysregulation und neuroendokrine Aktivierung ein, zu erkennen am Anstieg von natriuretischen Peptiden, Endothelin, Noradrenalin und RAS-Mediatoren. Dieser laborchemische Anstieg korreliert gut mit der NYHA-Klasse. BNP und NT-proBNP können also auch bei EMAH zur CHF-Diagnostik herangezogen werden. Hinsichtlich Pathophysiologie, Behandlungsindikationen und Verlauf einer Herzinsuffizienz bei EMAH sieht die Leitlinie zahlreiche Evidenzlücken. Orientierung in der Therapie gibt ein Positionspapier der ESC.² Demnach sollten hämodynamisch wirksame Residuen der kongenitalen Erkrankung beseitigt sein, wenn man sich der CHF widmet. Bei fehlenden Symptomen und normaler systolischer Ventrikelfunktion reicht ein regelmäßiges Follow-up. Symptomatische Patienten sind Kandidaten für eine medikamentöse Therapie, vor allem wenn erhöhte natriuretische Peptide eine überproportionale Belastung des Herzmuskels anzeigen. Die Behandlung folgt denselben Prinzipien wie Erwachsenen ohne angeborenen Herzfehler.  Das Positionspapier gibt noch differenziertere Empfehlungen je nach Art des Herzfehlers. „Diese Empfehlungen basieren aber im Wesentlichen auf Expertenmeinung und leider auf nicht viel Evidenz“, bedauerte Prof. Maack. „Die Durchführung größerer Therapiestudien ist sicher notwendig.“

1. Baumgartner H et al. Eur Heart J 2021; 42: 563-645; DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554
2. Budts W et al. Eur Heart J 2016; 37: 1419-1427; DOI: 10.1093/eurheartj/ehv741

Kongressbericht: DGK Herztage 2021