Serpinopathien schädigen nicht nur die Lunge

Autor: AZA

Den Alpha-1-Antitrypsinmangel kennen Sie als Prototyp der genetisch determinierten chronischen Lungenerkrankung. Aber wussten Sie auch, dass dieses Krankheitsbild zu den Serpinopathien gehört? Diese sind durch genetische Mutationen bestimmter, strukturell ähnlicher Proteine gekennzeichnet.

Der Alpha-1-Antitrypsinmangel ist der Prototyp der Serpinopathien, erklärte Professor Dr. David A. Lomas von der Universität Cambridge auf dem Jahreskongress der European Respiratory Society. Die zugrunde liegende Mutation am Alpha-1-Antitrypsin verändert die Konformation des Moleküls, was zur Bildung großer Polymerketten führt.

Polymerketten bilden Einschlusskörper

Diese Polymerketten lagern sich vor allem innerhalb des endoplasmatischen Retikulums von Leberzellen ab. Sie bilden die für den Alpha-1-Antitrypsinmangel charakteristischen, PAS-positiven Einschlusskörper, die bei der assoziierten Leberzirrhose nachweisbar sind.

Emphysem durch <forced-line-break />Alpha-1-Antitrypsin

Der Prozess der...

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