Sichelzellanämie meldet sich mit Schmerzkrise

Autor: Dr. Stefanie Kronenberger

Sichelzellan­ämiepatienten erreichten früher kaum das Teenageralter. Durch Therapiefortschritte lag die mittlere Lebenserwartung bereits in den 90ern bei 40 bis 50 Jahren. Doch die Patienten schlagen sich mit vielerlei Folgen ihrer Erkrankung herum.

Klinisch stehen akute Schmerzereignisse durch Gefäßverschlüsse im Vordergrund. Diese Vasookklusionen sind Folge der fehlenden Verformbarkeit der Erythrozyten und eines komplexen Zusammenspiels von Gerinnungs-, Endothel- und Adhäsionsfaktoren. Es kommt zu akuten und chronischen Organschäden, die den weiteren Verlauf bestimmen.

Hb über 6 mg/dl: Austauschtransfusion

In jedem Lebensalter sind Schmerzkrisen möglich. Besonders gefährlich ist das Akute-Thorax-Syndrom (ATS), das mit Brustschmerzen, Fieber, Tachypnoe, Hypoxie und Husten einhergeht. Ursachen können Fettembolien aus dem Knochenmark, Hypoventilation bei schlecht überwachter Opiattherapie, Überwässerung oder Infektionen sein....

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