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Phäochromozytome und Paragangliome Malignes Potenzial erblicher Tumoren

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Adrenale Phäochromozytome sorgen durch die Katecholaminproduktion oft für eine Hypertonie. Adrenale Phäochromozytome sorgen durch die Katecholaminproduktion oft für eine Hypertonie. © Science Photo Library/Science Source

Phäochromozytome und Paragangliome sind die häufigsten erblichen Tumoren. Da es bisher keine Kriterien gibt, um das Metastasierungsrisiko abzuschätzen, muss man immer von einem malignen Potenzial ausgehen.

Phäochromozytome entwickeln sich im Nebennierenmark, Paragangliome in den sympathischen bzw. parasympathischen Ganglien. Beiden gemeinsam ist das maligne Potenzial. Etwa ein Drittel der Patienten mit Phäochromozytom und Paragangliom (PPGL) weist eine autosomal-dominant vererbte Keimbahnmutation auf, weitere 35–40 % entstehen durch somatische Genveränderungen.

Unterteilt nach den auslösenden Mutationen

Allerdings entwickeln längst nicht alle Träger einen Tumor, die Penetranz liegt unter 50 %, erklären Dr. Hanna Remde von der Universitätsklinik Würzburg und Prof. Dr. Svenja Nölting vom Universitätsspital Zürich. Abhängig von den auslösenden Mutationen werden drei Gruppen der PPGL

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