Porphyrie: UV-Schutz und Ultraschalluntersuchungen schützen Haut und Leber

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Porphyrin-Zwischenprodukte bilden unter UV-Licht Sauerstoffradikale. Akkumulieren sie in der Haut, werden exponierte Stellen stark geschädigt (links). Manchmal zeigen sich Porphyrien auch durch eine Rotfärbung des Urins (rechts). © wikimedia/Chern; wikimedia/Chen GL, Yang DH, Wu JY, Kuo CW, Hsu WH

Porphyrien können die verschiedensten Symptome auslösen: Die einen leiden an heftigen Abdominalkoliken, die anderen quälen sich mit blasenbildenden Hautläsionen herum. Schweizer Kollegen erläutern, was zu tun ist.

Porphyrien sind meist erblich bedingte Stoffwechselstörungen, bei denen es zur Akkumulation von Zwischenprodukten der Häm-Synthese kommt. Häm ist in zahlreichen Enzymen vorhanden, darunter auch in dem Arzneimittel abbauenden Cytochrom P450 in der Leber. Außerdem können Porphyrine mit Licht interagieren. Entsprechend gibt es zwei Hauptformen: Die akuten Porphyrien, die im Zusammenhang mit dem hepatischen Arzneimittelabbau stehen, und die nicht-akuten, die zu lichtbedingten Dermatosen führen.

In Urin nach Porphobilinogen und Aminolävulinsäure suchen

Die akute Porphyrie ist gekennzeichnet durch akute, diffuse Abdominalkoliken, häufig verbunden mit Übelkeit, Erbrechen und Obstipation,…

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