Leitlinie für blasenbildende Autoimmundermatosen bei Kindern

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Ursache für die Blasen und Erosionen der Haut bei blasenbildenden Autoimmundermatosen (Autoimmune Blistering Disorders, AIBD) sind Autoantikörper gegen Strukturproteine der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone. Eine wesentliche Unterscheidung findet zwischen intra- und subepidermalen AIBD statt. Intraepidermale Formen werden durch Autoantikörper gegen desmosomale Proteine verursacht, klinisch manifestieren sie sich z. B. als Pemphigus. Bei subepidermalen AIBD kommt es zur Autoantikörperbildung gegen hemidesmosomale Strukturproteine. Abhängig vom auslösenden Antikörper treten bullöses Pemphigoid, Schleimhaut-Pemphigoid, lineare IgA-Dermatose, Dermatitis herpetiformis oder die erworbene Epidermolysis bullosa in Erscheinung.

Schlechte Datenlage zur Therapie bei Kindern

AIBD treten im Kindesalter erheblich seltener auf als im späteren Leben. Mit Kindern und Jugendlichen werden allerdings kaum bis keine populationsbasierten bzw. prospektiven Studien durchgeführt, daher fehlen Daten zu Epidemiologie und Therapieevidenz. Bis vor Kurzem galt dies auch für eine Leitlinie zum Management der Erkrankungen. Demgegenüber steht nun eine konsensusbasierte Publikation des EADV. Da die Expertinnen und Experten auf Daten aus randomisierten Studien auch für die S2k-Leitlinie größtenteils verzichten mussten, wurden gut dokumentierte Fall­serien als Basis für die Konsensusentscheidungen herangezogen. 

Demnach kommen alle AIBD-Formen auch im Kindesalter vor. In den meisten Fallserien war die lineare IgA-Dermatose am häufigsten (42–83 %), in US-amerikanischen Serien dominierte die Dermatitis herpetiformis und in deutschen Fall­serien der Pemphigus (101 Fälle pro 1 Mio. Kinder in Deutschland). 

Wann besteht der Verdacht einer blasenbildenden Autoimmundermatose?

Der Verdacht einer AIBD steht im Raum, wenn bei einem Kind progrediente oder rezidivierende ausgedehnte bullöse Eruptionen auftreten und weder infektiöse noch genetische Ätiologien infrage kommen. Anamnestisch bzw. bei der klinischen Untersuchung interessieren das Alter bei Beginn der Symptome, die Entwicklung und Ausdehnung der Läsionen, Juckreizintensität, Auswirkungen auf den Alltag, mögliche auslösende bzw. aggravierende Faktoren wie Infektionen, Medikamente, Impfungen, Traumata, positive Familiengeschichte und assoziierte mukokutane oder systemische Krankheitsmanifestationen. 

Blasenbildende Autoimmundermatosen, die in der Neonatalperiode auftreten, werden meist durch einen plazentaren Transfer maternaler Autoantikörper verursacht. In späteren Phasen der Kindheit muss man differenzialdiagnostisch vor allem an Infektionen, Medikamenteneffekte, traumatische Blasenbildung, bullöse Mastozytose und Vaskulitis denken. Im diagnostischen Prozess sollten bei Kindern sowohl ein erfahrener Dermatologe als auch ein Pädiater zusammenarbeiten, je nach Manifestation ggf. auch andere Spezialistinnen und Spezialisten. Ansonsten unterscheidet sich das diagnostische Vorgehen bei Kindern nicht grundsätzlich von dem bei Erwachsenen. 

Die Sicherung der Diagnose erfolgt über eine Haut- bzw. Schleimhautbiopsie. Am besten geeignet sind neu aufgetretene Eruptionen für eine histopathologische Untersuchung und einen direkten Immunofluoreszenztest. Hinzu kommen serologische Untersuchung, Blutbild und die Standard-Laborparameter. Auch ein Hautabstrich für Bakterienkulturen wird von den Spezialistinnen und Spezialisten empfohlen. Therapien sollten, wenn möglich, erst nach feststehender Diagnose starten. Insbesondere bei immunsuppressiven Therapien spielt zudem der Impfstatus der Kinder eine Rolle. 

Off-label das Immunsystem der Kinder unterdrücken

Alle Medikamente, die infrage kommen, sind bei Kindern off-label, da es keine kontrollierten Studien gibt. Die Therapieempfehlungen unterscheiden sich je nach Erkrankungsform. Beim Pemphigus vulgaris kann eine Therapie mit Steroiden ausreichen, in schweren Fällen sieht man auch die Möglichkeit für Rituximab oder Mycophenolatmofetil. Für leichtere Pemphigusvarianten können auch schon topische Steroide ausreichen, ggf. ergänzt mit Dapson. Bei Dermatitis herpetiformis muss eine glutenfreie Ernährung erfolgen. Ergänzt mit Dapson sollten sich die Hautläsionen innerhalb von sechs Monaten in der Regel zurückgebildet haben, heißt es in der Leitlinie.

Zu Beginn alle zwei bis vier Wochen kontrollieren

Die lineare IgA-Dermatose lässt sich mit topischen Steroiden oder Tacrolimus behandeln. Wenn das nicht ausreicht, ergänzt mit Dapson (bei Kontraindikationen systemische Antibiotika). Bei mittelschweren bis schweren Verläufen gilt Dapson als Erstlinienmedikament. In der ersten Zeit nach Therapiebeginn sollten die Kinder alle zwei bis vier Wochen zu Kon­trollterminen kommen, danach alle sechs bis acht Wochen bis zur vollständigen Remission.