Bei Riesenzellarteriitis rettet rasches Handeln die Sehkraft
Plötzliche Sehstörungen, Kopfschmerzen, Kauschmerz: Die Riesenzellarteriitis ist ein Notfall, der oft zu spät erkannt wird. Dabei ist zügiges Handeln angesagt, um bleibende Gesundheitsschäden zu verhindern.
Die Riesenzellarteriitis (RZA) präsentiert sich mit einem Sammelsurium an Phänotypen, sagte Dr. Jan Schirmer, Klinik für Innere Medizin I am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein in Kiel. Die typischen kraniellen Symptome sind Kopfschmerz, eine in Schwellung und Druck veränderte Temporalarterie und Kauschmerz.
Riesenzellarteriitis befällt Gefäße, Muskeln und den ganzen Körper
Oft bestehen schon früh Sehstörungen wie Doppelbilder oder eine Amaurosis fugax, meist in Form einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie. Diese Symptome sind gefürchtet, weil sie schnell zu einem irreversiblen Visusverlust fortschreiten können. Bei etwa einem Fünftel der Betroffenen bleibt die Sehkraft dauerhaft gemindert.
Auch Schlaganfälle des vertebrobasiliären Stromgebietes gehören zu den Symptomen der RZA, sagte Dr. Schirmer. Die Beteiligung der großen Gefäße führt zu Aortitis und Vaskulitiden der großen Abgänge, zu Aneurysmata, Stenosen oder Claudicatio. Betroffene berichten zudem über ausgeprägte, mitunter immobilisierende Muskelschmerzen in Form einer Polymyalgia rheumatica, meist im Bereich von Schulter- und Beckengürtel. Hinzu kommen unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder Fatigue. Die Erkrankten sind typischerweise eher älter (oft älter als 70 Jahre) und weiblich (Verhältnis 3:1).
Warum „Arteriitis temporalis" der falsche Begriff ist
Der Begriff Arteriitis temporalis ist keine gute Bezeichnung für diese Erkrankung, meinte Dr. Schirmer. Zwar gehört die Temporalarterie als Ast der Arteria carotis externa zu den Prädilektionsstellen der Riesenzellarteriitis. Aber nicht alle Menschen mit Riesenzellarteriitis haben eine Beteiligung der Temporalarterie, und nicht alle Personen mit einer Vaskulitis der Temporalarterie haben eine Riesenzellarteriitis, gab der Referent zu bedenken. „Arteriitis temporalis ist daher kein geeigneter alternativer Name für diese Erkrankung."
Wie wird der Verdacht auf Riesenzellarteriitis abgeklärt?
Der Verdacht auf RZA lässt sich laborchemisch nicht spezifisch abklären, denn es gibt keine Biomarker für die Erkrankung. In der Regel werden CRP und BSG bestimmt, die bei unbehandelter RZA deutlich erhöht sind. „Wenn beides normal ist, ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Riesenzellarteriitis – sofern unbehandelt – vorliegt, sehr, sehr gering“, sagte Dr. Schirmer.
Der histologische Nachweis als vormaliger Goldstandard wird zunehmend durch die Bildgebung abgelöst. „Verfahren der ersten Wahl ist heutzutage die Sonografie der Temporalarterien mit dem Nachweis einer Arteriitis“, erläuterte Dr. Schirmer.
Geschallt werden A. temporalis superficialis communis beginnend vor dem Ohr sowie Ramus frontalis und R. parietalis. Dabei sollte nicht am Ultraschallgel gespart werden, betonte der Referent. Lässt sich das Gefäß in der Sono komplett komprimieren, ist eine Entzündung unwahrscheinlich. Bleibt eine dicke echoarme Wand bestehen, gilt dies als typischer Befund für eine Riesenzellarteriitis – mit einer Sensitivität von 70 %. Schallt man zusätzlich die Axillararterie, steigt die Sensitivität auf 89 %.
Biopsie bleibt nach Beginn einer Kortisontherapie zunächst positiv
Ist die Bildgebung uneindeutig oder ein Ultraschallgerät mit einem erfahrenen Anwender ist nicht zur Hand, kann auf ein Kontrastmittel-MRT oder FDG-PET* zurückgegriffen werden, mit dem sich entzündete Gefäße an Schädel und Thorax zuverlässig darstellen lassen. Natürlich kann man auch weiterhin eine histologische Untersuchung beauftragen, wenn man keine geeignete Bildgebung, aber einen guten Pathologen im Haus hat, so der Referent.
Vorteil der Biopsie ist, dass sie auch nach Beginn einer Kortisontherapie noch einige Zeit positiv bleibt. „Die ganzen bildgebenden Verfahren verlieren binnen Tagen ihre Sensitivität.“ Besteht der hochgradige Verdacht auf RZA, sollte die ausstehende Bildgebung eine Kortisontherapie aber nicht verzögern (40–60 mg Prednisolon p. o.). „Das entbindet uns nicht davon, die Diagnose umgehend zu stellen.“
Natürlich müssen wichtige Differenzialdiagnosen abgeklärt werden. Dazu gehören je nach klinischem Bild Infektionen, maligne Erkrankungen sowie andere vaskuläre und Systemerkrankungen.
Fast-Track-Units beschleunigen die diagnostische Abklärung
Um Betroffenen schnell helfen zu können und dadurch irreversible Sehstörungen zu verhindern, gibt es inzwischen die sogenannte Fast-Track-Diagnostik. Die Fast-Track-Einheiten weisen ein bestimmtes Maß an RZA-Expertise auf und ermöglichen die benötigte schnelle Abklärung mit Anamnese, Laboruntersuchung und Sonografie.
Das Vorgehen sieht also so aus, dass man bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis umgehend – im Idealfall innerhalb von 24 Stunden – an eine solche Fast-Track-Unit überweist. Bestehende Sehstörungen machen das Ganze zu einem Notfall und erlauben keine Verzögerung inklusive der augenärztlichen Vorstellung. „Sofortiges Überweisen an eine Fast-Track-Unit und umgehende weitere Abklärung retten Augenlicht“, fasste Dr. Schirmer zusammen.
Leitlinie in Überarbeitung: Wackelt die Empfehlung zum Steroidpuls?
Derzeit wird bei akuten Sehstörungen noch im stationären Setting ein Methylprednisolonpuls mit 500–1.000 mg i. v. über drei bis fünf Tage empfohlen, vor allem um eine Ausweitung auf das kontralaterale Auge (was meist innerhalb von fünf Tagen geschieht) zu verhindern. Die Leitlinie befindet sich allerdings derzeit in Überarbeitung, und dies sei aufgrund der heterogenen Datenlage „eine Empfehlung, die neu zu besprechen sein wird“, so der Referent.
Zügig nach der Diagnose sollten auch die Möglichkeiten von steroidsparenden Therapien erwogen werden. Infrage kommt eine Behandlung mit Tocilizumab oder Upadacitinib, alternativ Methotrexat. Bei einer kontrollierten Erkrankung stehen gegebenenfalls die Reduktion oder das Ausschleichen der Glukokortikoide an.
* Fluor-Desoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomografie