Jeder zehnte Lupuskranke entwickelt Hyposplenismus

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Infektionen zählen zu den wichtigsten Ursachen für Morbidität und Mortalität beim systemischen Lupus erythematodes (SLE). Während immunsuppressive Therapien als wesentlicher Risikofaktor gelten, wurde die Rolle eines Hyposplenismus bislang nur wenig untersucht. Dies holte jetzt eine Arbeitsgruppe um Dr. Ludovic Trefond, Sorbonne Université, Paris, mithilfe einer monozentrischen Kohorte aus 245 SLE-Patientinnen und -Patienten nach. Als Marker einer eingeschränkten Milzfunktion diente der Nachweis von Howell-Jolly-Körperchen im peripheren Blutausstrich. Zusätzlich wurden klinische und radiologische Befunde, Laborparameter und Infektionsereignisse ausgewertet.

Hyposplenismus war häufiger als in früheren Untersuchungen

23 Betroffene wiesen einen Hyposplenismus auf. Diese Prävalenz von 9,4 % lag deutlich höher als die Häufigkeit in früheren Untersuchungen, betont das Autorenteam. Insbesondere drei Faktoren waren unabhängig mit einer Hyposplenie assoziiert: 

• ein Krankheitsbeginn im Kindes- oder Jugendalter,

• das Vorliegen eines Antiphospholipid-Syndroms (APS) sowie

• Allgemeinsymptome wie Fieber, Fatigue oder Gewichtsverlust in der Vorgeschichte.

Diese Zusammenhänge deuten darauf hin, dass Hyposplenismus vor allem bei Patientinnen und Patienten mit ausgeprägter systemischer Krankheitsbeteiligung auftritt.Hämatologisch waren Neutro­philie, Monozytose, Eosinophilie und Thrombozytose bei Hyposplenismus häufiger. Solche Blutbildveränderungen könnten daher im klinischen Alltag Hinweise auf eine bislang unerkannte Einschränkung der Milzfunktion liefern. Radiologisch fand sich bei Hyposplenismus deutlich häufiger eine Milzhypoplasie oder -atrophie. Die in einem Fall beobachtete fortschreitende Milzinvolution deutet darauf hin, dass die Schädigung bei SLE ein dynamischer und möglicherweise irreversibler Prozess ist.

Deutlich erhöhtes Risiko für schwere Infektionen

Mehr als ein Drittel der Patientinnen und Patienten mit Hyposplenismus musste aufgrund einer Infektion stationär behandelt werden, verglichen mit knapp 6 % derjenigen ohne Milzfunktionsstörung. Auch nach Berücksichtigung potenzieller Einflussfaktoren blieb das Risiko für schwere Infektionen deutlich erhöht. Besonders ausgeprägt war der Zusammenhang mit Pneumokokkenerkrankungen: Während diese bei milzgesunden SLE-Patientinnen und -Patienten nahezu nicht vorkamen, traten sie in der Hyposplenismus-Gruppe gehäuft auf und führten teilweise zu intensivmedizinischer Behandlung oder sogar zum Tod.

Neben einer chronischen Schädigung des retikuloendothelialen Systems durch Immunkomplexe könnte insbesondere eine vaskuläre Genese zur Entwicklung eines Hyposplenismus beitragen, vermutet die Autorengruppe. Die enge Assoziation mit dem APS legt zudem nahe, dass wiederholte Mikrothrombosen und Mikroinfarkte zu einer fortschreitenden strukturellen und funktionellen Zerstörung des Milzgewebes beitragen könnten.

Insgesamt unterstreichen diese Ergebnisse die klinische Relevanz der Milzfunktion bei SLE und sprechen dafür, Betroffene frühzeitig zu identifizieren und präventive Maßnahmen konsequent umzusetzen, resümiert das Autorenteam.