Komorbide ILD: Empfehlungen zum Screening, Basis-Assessment und Monitoring

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Bindegewebserkrankungen (connective tissue diseases, CTD) gehen häufig mit einer pulmonalen Beteiligung einher. Mit schweren Folgen: Das Vorliegen einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) erhöht sowohl die Morbidität als auch die Mortalität, insbesondere bei fibrotischen Formen. Bisher mangelte es an strukturierten Empfehlungen, mit denen sich die Versorgung der Betroffenen verbessern lassen könnte. Um dem abzuhelfen, hat eine interdisziplinäre Taskforce (s. Kasten) in einer Praxisleitlinie Ratschläge bzgl. Screening, Diagnostik, Monitoring und Behandlung formuliert.

Die Empfehlungen beziehen sich auf die systemische Sklerose (SSc), idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM), das Sjögren-Syndrom (SjD), den systemischen Lupus erythematodes (SLE), gemischte Bindegewebserkrankungen (MCTD) und die rheumatoide Arthritis (RA). Aufgrund der begrenzten Patientenzahl und des Mangels an randomisierten kontrollierten Studien liegt allerdings in vielen Fällen nur eine geringe Evidenzsicherheit vor, betont die Taskforce um Prof. Dr. Katerina Antoniou, Universität von Kreta, Heraklion. Den Expertinnen und Experten zufolge besteht erheblicher Forschungsbedarf, um mit randomisierten Studien die bestehenden Evidenzlücken zu füllen.

Grundlage für die aktuelle Leitlinie sind die Ergebnisse einer Literaturrecherche in PubMed, Cochrane Library und ClinicalTrials.org bis 2022, zusätzlich wurden wichtige, bis 2024 erschienene Publikationen berücksichtigt. Konkret geben die federführenden Fachgesellschaften folgende Ratschläge.

Screening

Alle Patientinnen und Patienten mit SSc oder MCTD sollten mittels hochauflösender Computertomografie (HRCT) auf eine ILD gescreent werden – auch wenn die Evidenzsicherheit niedrig ist. Grund für diese starke Empfehlung ist das hohe Risiko, eine ILD zu übersehen. Gescreent werden soll immer mittels HRCT, weder der Lungenultraschall noch Lungenfunktionstests können die Computertomografie ersetzen. Unerwünschte Effekte wie die Strahlenexposition wiegen laut Taskforce weitaus weniger als eine frühe und präzise ILD-Diagnose.

Beim Vorliegen dieser Risikofaktoren besteht Screening-Bedarf

Empfohlen wird das HRCT-Screening auch für Personen mit IIM und Risikofaktoren (z. B. Mechanikerhände oder Anti-Synthetase-Antikörpern, s. Tabelle). Fehlen entsprechende Risikofaktoren, sollte es zumindest erwogen werden. Bei Einschlusskörpermyositis kann man darauf verzichten. Im Fall einer RA oder eines Sjögren-Syndroms wird das Screening ebenfalls beim Vorliegen von Risikofaktoren vorgeschlagen. Für den SLE gibt es keine validen Daten, die eine Empfehlung ermöglichen.

Basis-Assessment

Zum Zeitpunkt der ILD-Diagnose ist es essenziell, Krankheitsschwere und Progressionsrisiko zu ermitteln. Die Taskforce schlägt dafür bei SSc-Erkrankten ein globales Assessment vor, bestehend aus

• HRCT,

• Lungenfunktionsparametern (forcierte Vitalkapazität FVC und Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität DLCO),

• Autoantikörpern,

• Entzündungsmarkern (BSG und CRP) und

• Beurteilung etwaiger Hautmanifestationen.

Gleiches gilt für IIM-Betroffene – mit Ausnahme von Hautbefunden und Entzündungsmarkern. Bei RA-Erkrankten sollten zum Abschätzen der ILD-Progression und des Mortalitätsrisikos UIP*-Muster und Ausmaß des HRCT-Befunds sowie FVC und DLCO herangezogen werden. Für Empfehlungen zum Basis-Assessment bei ILD im Rahmen der anderen Bindegewebserkrankungen sind die Daten zu schwach, schreibt das Leitlinien-Team. Die bronchoalveoläre Lavage ist im Rahmen der Diagnostik und des Basis-Assessments nur zu erwägen, wenn der Verdacht auf eine Infektion besteht oder Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden müssen. Die Lungenbiopsie spielt zum Zeitpunkt der Diagnose keine Rolle, es sei denn, es besteht ein Malignomverdacht.

Monitoring

Patientinnen und Patienten mit ILD müssen engmaschig kontrolliert werden, um frühzeitig auf Veränderungen reagieren und therapeutisch eingreifen zu können. Verschiedene Instrumente sind dafür nützlich. Der 6-Minuten-Gehtest gibt Hinweise auf die Schwere und die Prognose. Die Reduktion der Gehstrecke und ein Absinken der pulsoxymetrisch gemessenen Sauerstoffsättigung sind Prädiktoren für eine respiratorische Verschlechterung und eine erhöhte Mortalität. Die Taskforce schlägt deshalb den Test für alle Patientinnen und Patienten vor, ausgenommen RA-Betroffene mit aktiver Synovitis in den Knie- und/oder Fußgelenken und IIM-Kranke mit geschwächter Beinmuskulatur.

Beurteilung des Schweregrads der ILD sind patientenberichtete Outcomes (PROM). Sie korrelieren mit anderen Messmethoden, sind nichtinvasiv und ergänzen den patientenzentrierten Bereich der Beurteilung. Gehtest und PROM können bei hohem Risiko alle sechs bis zwölf Monate erhoben werden, bei niedrigem jährlich.

Unverzichtbar ist die regelmäßige Bestimmung der Lungenfunktion. Bei SSc schlägt die Taskforce in den ersten drei bis fünf Jahren Messungen alle drei bis sechs Monate vor, danach alle sechs bis zwölf Monate sowie bei einem Verdacht auf Progression. RA-Betroffene mit ILD werden in den ersten beiden Krankheitsjahren alle drei bis sechs Monate dahin gehend kontrolliert, danach mindestens alle sechs bis zwölf Monate. Im Falle einer IIM oder eines Sjögren-Syndroms schlägt die Taskforce im ersten Jahr Kontrollen alle drei bis sechs Monate vor, danach alle sechs bis zwölf Monate – und natürlich bei Verdacht auf Progression.

6Auch die Häufigkeit der HRCT-Kontrollen variiert je nach Entität: Bei IIM-ILD und erhöhter Gefahr für eine Progression soll die Bildgebung schon in den ersten drei bis sechs Monaten wiederholt werden und in den zwei darauffolgenden Jahren jährlich. Bei den anderen ILD-Formen wird eine Kontroll-HRCT innerhalb von ein bis zwei Jahren empfohlen, insbesondere bei denen mit erhöhtem Progressionsrisiko.