Sjögren bei Kindern: frühe Schäden, hohes Risiko
Das Sjögren-Syndrom ist auch bei Kindern und Jugendlichen mehr als eine lästige Sicca-Problematik. Es kommt oft schon früh zu Organschäden – und häufig entwickeln die Betroffenen zusätzlich Lymphome.
Lange Zeit wurde das Sjögren-Syndrom nur für Erwachsene beschrieben. Inzwischen weiß man jedoch, dass die Autoimmunerkrankung auch schon im Kindesalter beginnen kann. Über den Verlauf ist allerdings wenig bekannt, weshalb Diagnostik und Management überwiegend aus den Erkenntnissen für Erwachsene abgeleitet werden müssen. Um zur bisher sehr begrenzten Forschung zum Sjögren-Syndrom bei Kindern beizutragen, haben Prof. Dr. Coziana Ciurtin vom University College London et al. den Verlauf dieser Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen verfolgt. Grundlage waren 30 Betroffene aus der Klinik des Autorenteams, davon 28 weiblich, deren Daten zwischen 2020 und 2024 identifiziert wurden.
Die Diagnose erfolgte im Mittel im Alter von 12,7 Jahren
Das Sjögren-Syndrom war per Expertenschätzung in einem mittleren Alter von 12,7 Jahren diagnostiziert worden. Bei 15 Teilnehmenden war eine Biopsie erfolgt, die bei 12 von ihnen die Diagnose bestätigte. Die restlichen drei Patientinnen und Patienten histologisch zwar lymphozytische Infiltrationen auf, der Fokus-Score lag jedoch <1. Typische Autoantikörper ließen sich hingegen bei 29 Betroffenen nachweisen. Interessant war, dass vor allem wegen des Kriteriums Trockenheit die für Erwachsene bekannten Diagnose-Tools erst im Verlauf besser zutrafen.
In der teils retrospektiven, teils prospektiven Auswertung ließ sich ein Krankheitsverlauf von median zehn Jahren nachzeichnen. In Bezug auf den Krankheitsbeginn wurden die Betroffenen auf Basis des Florida-Scoring-Systems bewertet, bei der letzten Untersuchung mithilfe des Newcastle Sjögren’s Stratification Tool. Krankheitsaktivität, Symptom-Schweregrad und Organschäden wurden mittels ESSDAI, ESSPRI und SSDDI beurteilt. In Bezug auf die häufigsten Manifestationen berichteten zu Beginn ihrer Erkrankung 73 % der Betroffenen über Erschöpfung und 70 % über Arthralgien. 57 % litten unter trockenen Schleimhäuten, 50 % wiesen eine Schwellung der Parotis oder der submandibulären Drüsen auf und knapp ein Drittel hatte Ekzeme.
Im Gesamtverlauf litten schließlich alle an Erschöpfung, 93 % an Arthralgien und 77 % an trockenen Schleimhäuten. Objektiv sank die Produktion von Speichel oder Tränen bei 17 der 30 Patientinnen und Patienten. Davon verloren drei schon früh Zähne, da fehlender Speichel Karies und Parodontitis begünstigt. Eine renale Beteiligung fand sich bei drei der Studienteilnehmenden, zweimal handelte es sich um eine Glomerulonephritis, einmal um eine tubulointerstitielle Nephritis. Ebenfalls drei Erkrankte wiesen bioptisch bestätigte Hautvaskulitiden auf. Zu ZNS-Manifestationen kam es bei zwei Betroffenen, zwei weitere entwickelten eine ILD bzw. Bronchiektasien.
Mehr als die Hälfte mit irreversiblen Organschäden
Insgesamt betrug bei der letzten Untersuchung der mediane ESSDAI-Score 2,0 und der ESSPRI-Score 5,3. Mehr als die Hälfte wiesen mit einem SSDDI-Score ≥ 1 irreversible Organschäden auf. Zudem entwickelten vier Patientinnen und Patienten (13 %) ein Lymphom. Drei von ihnen konnten erfolgreich therapiert werden, eine Person war bei Analyse der Daten noch in Behandlung.
Bei Diagnosestellung wurden 15 der 30 Patientinnen und Patienten auf mindestens ein konventionelles synthetisches DMARD eingestellt, am häufigsten war dies Hydroxychloroquin. Zum Zeitpunkt der letzten Untersuchung hatten 83 % der Teilnehmenden Hydroxychloroquin erhalten, 37 % Azathioprin, 27 % Mycophenolat-Mofetil und 23 % Methotrexat. Prednisolon – meist kurzfristig – bekamen 27 %. Nur 17 % der Erkrankten brauchten keine DMARD. Biologika wurden ebenfalls verordnet, so half z. B. Rituximab bei sieben Patientinnen und Patienten mit schwerer Nephritis, Myelitis, Neuritis oder Vaskulitis.
Mit der Einschränkung der kleinen Probandenzahl ließen sich sowohl anhand der ESSDAI- (Krankheitsaktivität) als auch der ESSPRI-Daten (Symptomlast) je zwei unterschiedliche Verläufe mit je einer Gruppe mit hohen (Durchschnittswerte von 3,9 bzw. 5,6) und einer mit eher niedrigen Scores (Durchschnittswerte von 0,8 bzw. 3,1) erkennen. Diese Trajektorien ließen sich allerdings nicht mithilfe von Parametern wie Geschlecht, Alter zum Diagnosezeitpunkt, Krankheitsdauer oder Dauer des Follow-ups vorhersagen.
Es fehlt an Markern für verschiedene Endotypen
Das Autorenteam hält weitere Forschung für wichtig: Ziel wäre es u. a., molekulare Marker zu identifizieren, die möglicherweise im Zusammenhang mit unterschiedlichen Endotypen des Sjögren-Syndroms bei Kindern stehen. Dies könne individuelle Therapiestrategien erlauben und vielleicht den Verlauf des Sjögren-Syndroms mit zunehmend hoher Symptomlast vorbeugen helfen.
Ciurtin C et al. Lancet Rheumatol 2025; doi: 0.1016/S2665-9913(25)00283-8