Wassermelonenmagen bei Sklerodermie nicht übersehen

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Die gastrale antrale vaskuläre Ek­tasie, kurz GAVE oder auch Wassermelonen-Magen genannt, ist eine wichtige Manifestation der systemischen Sklerose, begann Prof. Dr. ­Otylia ­Kowal-Bielecka, Rheumatologin an der Medizinischen Universität Białystok. Dabei erweitern sich im Magenantrum die radiär vom Pylorus verlaufenden mukosalen Gefäße, was an die äußere Zeichnung auf einer Wassermelone erinnert. Pro­blematisch wird es, wenn es durch die dilatierten Gefäße zu chronischen Blutungen kommt. 

GAVE ist bei Sklerodermiepatientinnen und -patienten zwar selten, aber häufiger als oft angenommen, betonte die Rheumatologin. Die Prävalenz variiert stark. In retrospektiven Fallkontrollstudien kam die Erkrankung kaum vor, in endoskopischen Studien bei Betroffenen mit früher Erkrankung lagen die Prävalenzen bei 18 % bis 22 %. Wichtig ist, dass eine GAVE auch ganz ohne gastrointestinale Beschwerden oder Anämie auftreten kann. Wenn sie sich allerdings klinisch äußert, geschieht das meist durch eine Blutarmut.

Anämie bei Sklerodermie kann viele  Ursachen haben

Eine Anämie kann bei systemischer Sklerose allerdings auch andere Ursachen als Blutungen aus erweiterten gastralen Gefäßen haben. Dazu gehören z. B. die Hämolyse bei sklerodermer renaler Krise oder die sklerodermiebedingte Malnutrition. Auch die chronische Inflammation begünstigt eine Anämie, oft wirken mehrere Faktoren zusammen. Für eine GAVE spricht der Abfall von Eisen und Ferritin im Blut neben einem Anstieg von löslichem Transferrin und totaler Eisenbindungskapazität.

Dazu war es auch bei einer Patientin gekommen, von der Prof. Kowal-Bielecka berichtete. Die Frau litt seit 2023 an schmerzhaft geschwollenen Fingern, Raynaud-Phänomen und Hautverdickungen, weshalb eine diffuse kutane systemische Sklerose diagnostiziert wurde. Trotz einer Behandlung mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Cyclophosphamid schritt die Erkrankung voran, wobei jedoch Herz und Lunge außen vor blieben. Der Hämoglobinwert von 8,7 g/dl und erniedrigte Eisenwerte (25 mg/dl) sprachen für eine chronische Eisenmangelanämie. Zudem trafen vier weitere der GAVE-Risikofaktoren (siehe Kasten) auf die Frau zu: das Fehlen von Scl70-Antikörpern und einer ILD sowie das Vorhandensein von Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörpern und digitalen Ulzera. Grund genug für eine Gastroskopie – den Goldstandard für die Diagnose einer GAVE.

Dilatierte Gefäße wurden verödet

Die Untersuchung erbrachte bei der Patientin das typische Bild. Die erweiterten Gefäße wurden in zwei Sitzungen mit einer Argon-Plasma-Koagulation verödet. Zusätzlich erhielt die Frau bestrahlte und leukozytendepletierte Ery-Konzentrate sowie intravenöse Immunglobuline (110 g über drei Tage), 250 mg Methylprednisolon i. v. und PPI.

Ob Immunsuppressiva bei GAVE hilfreich sind, ist unklar, spezifische Empfehlungen gibt es im Gegensatz zu anderen Organmanifestationen der systemischen Sklerose nicht. Die beschriebene Patientin hatte bisher auf MMF und Cyclophosphamid nicht angesprochen. Hautverdickung, Gelenkschmerzen, Juckreiz und Fatigue schritten voran, und es entwickelten sich immer mehr Teleangiektasien. Deshalb entschloss man sich zur Gabe von Tocilizumab, zunächst für vier Monate i. v., danach s. c. Zudem wurde eine Methotrexattherapie mit 22,5 mg/Woche gestartet und Methylprednisolon mit 4 mg/d beibehalten.

Immunsuppression besserte die Beschwerden

Darunter verringerten sich die Beschwerden deutlich. 18 Monate nach Beginn der Behandlung ging es der Patientin gut. Die Haut war stark verbessert, es lagen keine Ulzera vor und es bestanden keine Gelenkschmerzen mehr. Die Kontrollgastroskopie war blande, vom ehemaligen Wassermelonendesign nichts mehr sichtbar. Eisen und Ferritin lagen im Normbereich und der HB war nur noch leicht erniedrigt.

In diesem Fall konnten Tocilizumab und Methotrexat die Erkrankung inklusive GAVE in die Schranken weisen, resümierte Prof. Kowal-Bielecka. In der Literatur gibt es inzwischen Hinweise darauf, dass die Gabe von Immunsuppressiva vor der Endo­skopie mit niedrigeren GAVE-Raten assoziiert ist – allerdings nach Berücksichtigung einer ILD und einer Positivität für Anti-Centromer-Antikörper. Nun müssen weitere Studien klären, ob und welche Rolle Immunsuppressiva bei einer sklerodermiebedingten GAVE spielen – sei es zur Vorbeugung oder als Therapie.