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Diagnose PAH Es geht auch ohne Routine-Echo

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Organisierte Thromben können bei der CTEPH einen ganzen Gefäßbaum verschließen. Organisierte Thromben können bei der CTEPH einen ganzen Gefäßbaum verschließen. © wikimedia commons/ICA CTEPH
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Bis nach einer Lungenembolie eine chronisch-embolische pulmonale Hypertonie erkannt wird, vergeht immer noch viel zu viel Zeit. Ein Algorithmus kann dazu beitragen, die Diagnose rascher zu stellen.

Die am meisten gefürchtete Langzeitkomplikation einer Lungenembolie ist die chronisch-embolische pulmonale Hypertonie (CTEPH). Sie wird verursacht durch eine persistierende Obstruktion von Pulmonalgefäßen durch fibrotisch organisierte Thromben. Der anhaltende Verschluss führt sekundär zu einem mikrovaskulären Remodeling und zum erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen. Es drohen pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz.

Eine CTEPH wird heute viel zu spät erkannt. Im Durchschnitt dauert es länger als ein Jahr, bis sie diagnostiziert wird – inakzeptabel, meinen Dr. Gudula Boon vom Universitair Medisch Centrum Leiden und Kollegen. Diese zeitliche Latenz koste die Betroffenen Lebensjahre und Lebensqualität.

Klare Empfehlungen für ein CTEPH-Screening nach einer Lungenembolie fehlten lange Zeit. Erstmals schlug die gemeinsame Leitlinie der ESC und ERS 2019 einen Algorithmus dafür vor.

Versagensquote des Algorithmus betrug 0,29 %

Im Wesentlichen wurde geraten, dass alle Patienten mit persistierender Dyspnoe und/oder prädisponierenden Faktoren für eine CTEPH drei bis sechs Monate nach der Lungenembolie eine Echokardiographie erhalten sollten. Dies betrifft allerdings mehr als die Hälfte aller Patienten. Dr. Boon und Kollegen haben einen einfachen nicht-invasiven Algorithmus entwickelt, mit dem sich eine CTEPH frühzeitig ausschließen, aber die Zahl der Echokardiographien reduzieren lässt. Und der sieht so aus:

Der CTEPH-Vorhersagescore

unprovozierte akute Lungenembolie (LE)+ 6 Punkte
bekannter Hypothyreoidismus+ 3 Punkte
LE erst mit diagnostischer Verzögerung von > 2 Wochen erkannt+ 3 Punkte
zum Zeitpunkt der LE-Diagnose rechtsventrikuläre Dysfunktion im Echo oder in der CT-Pulmonalisangiographie+ 2 Punkte
bekannter Diabetes mellitus- 3 Punkte
Therapie der akuten LE mit Thrombolyse oder Thrombektomie- 3 Punkte
niedriges Risiko: - 6 bis 6 Punkte, hohes Risiko: > 6 Punkte

Mit dem CTEPH-Vorhersagescore werden zunächst Patienten mit hoher Vortestwahrscheinlichkeit (> 6 Punkte) identifiziert. Bei ihnen sowie bei Patienten mit niedrigem Score, aber CTEPH-typischen Symptomen führt man anschließend ein EKG durch und bestimmt NT-proBNP. Liegt mindestens ein EKG-Kriterium für eine pulmonale Hypertonie vor und/oder ist der Laborbefund auffällig, folgen eine Echokardiographie und ggf. weitere diagnostische Tests. Retrospektive Analysen zeigen, dass sich mehr als 90 % der Patienten mit diesem Algorithmus korrekt zuordnen lassen. In der InShape-II-Studie wurde die Tauglichkeit dieses Instruments zum Ausschluss einer CTEPH nun prospektiv an 424 Patienten evaluiert. Bei 343 (81 %) konnte mittels Vorhersagescore, EKG und NT-proBNP Entwarnung gegeben werden. Nur die übrigen 81 Patienten (19 %) gingen zur Echokardiographie. Im Follow-up von zwei Jahren wurde nur bei einem einzigen Patienten, bei dem man eine Echokardiographie als unnötig erachtet hatte, eine CTEPH festgestellt. Dies entspricht einer Versagensquote des Algorithmus von 0,29 %. Insgesamt betrug die CTEPH-Inzidenz 3,1 %. Bei 10 der 13 Betroffenen wurde die Diagnose innerhalb von vier Monaten nach der Lungenembolie gestellt.

Quelle: Boon GJAM et al. Thorax 2021; DOI: 10.1136/thoraxjnl-2020-216324

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