Hereditäres Angioödem: Neue orale Prophylaxe kann Schwellungsattacken reduzieren
Wo und wann Patienten die nächste Schwellung entwicklen, lässt sich nicht vorhersagen.
© wikimedia/James Heilman, MD; wikimedia/LucyHAE
Im Gesicht können Angioödeme entstellend wirken, im Magendarmtrakt sind sie schmerzhaft und im Larynx droht sogar Lebensgefahr. Ursache des hereditären Angioödems (HAE) sind Mutationen im Gen für den C1-Inhibitor. Normalerweise bindet er an Plasma-Kallikrein und inaktiviert es. Dadurch wird eine unkontrollierte Kontaktaktivierung und Bradykinin-Produktion verhindert. Weil HAE-Patienten nicht ausreichend funktionell aktiven C1-Inhibitor herstellen können, steigen die Bradykinin-Spiegel. Das wiederum führt zu einer vermehrten Durchlässigkeit von Blutgefäßen und damit zu Ödemen. Bei HAE-Patienten mit häufigen und/oder schweren Attacken genügt eine Akuttherapie meist nicht. Für die Prophylaxe…
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