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ATTR-Amyloidose Wenn Amyloid auf die Nerven geht

Autor: Dr. Elke Ruchalla

Die Endprodukte lagern sich außerhalb der Zellen als Amyloid-Transthyretin (ATTR) ab. Die Endprodukte lagern sich außerhalb der Zellen als Amyloid-Transthyretin (ATTR) ab. © Artur – stock.adobe.com

Wird eine ATTR-Amyloidose nicht rechtzeitig
erkannt, kann das für die Betroffenen fatale Folgen haben. Tückisch daran ist, dass die Symptome sehr vielfältig aus­fallen und jede Unterform der Erkrankung unterschiedlich daherkommt.

Transthyretin, das überwiegend in der Leber produziert wird, ist normalerweise für den Transport von Thyroxin und – mithilfe des Retinol-bindenden Proteins – auch von Vitamin A verantwortlich. Üblicherweise liegt es als Tetramer vor. Zerfällt diese Struktur, denaturieren die Monomere teilweise, wobei Fehlfaltungen entstehen. Die Endprodukte lagern sich außerhalb der Zellen als Amyloid-Transthyretin (ATTR) ab.

Dabei können zahlreiche Organ­systeme betroffen sein, schreiben Dr. ­Helena ­Pernice und PD Dr. ­Katrin ­Hahn vom Amyloidosis Center der Charité – Universitätsmedizin Berlin. Das ATTR sammelt sich beispielsweise im Herz, den Nieren, im Glaskörper und den Schleimhäuten des…

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