Wenn sich hinter der Migräne ein Sjögren-Syndrom verbirgt
Wiederkehrende Kopfschmerzen, Schwindel und vorübergehende neurologische Symptome lassen zunächst an eine atypische Migräne denken. Bei ausbleibendem Therapieerfolg kann allerdings auch eine systemische Autoimmunerkrankung dahinterstecken.
Nicht immer beginnt ein primäres Sjögren-Syndrom mit trockenen Augen und einem trockenen Mund. So berichtet ein Team um Tim Rabenhold vom Sanitätsregiment 1 in Weißenfels von einer 34-jährigen Patientin, die über rezidivierende, belastungsabhängige Kopfschmerzen klagte. Der neurologische Untersuchungsstatus und die kraniale Bildgebung (CT und MRT) waren unauffällig, was an eine atypische Migräne ohne Aura denken ließ. Doch die Beschwerden ließen sich einfach nicht in den Griff bekommen. Auch mit einer angepassten Schmerzmedikation blieben die Kopfschmerzen bestehen, unter der Prophylaxe mit Duloxetin und Amitriptylin kamen Schwindel und Übelkeit hinzu.
Im weiteren Verlauf schilderte die Patientin Kribbel- und Taubheitsgefühle beidseits temporal, einmal kam es zu einer leichten Aphasie. Flunarizin brachte zeitweise Besserung, während die Kopfschmerz-Prophylaxe mit Topiramat keinen ausreichenden Effekt zeigte.
Sjögren-Syndrom im Blick behalten
Neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Parästhesien oder Schwindel können bereits vor der Sicca-Symptomatik auftreten
Atypische Kopfschmerzen ernst nehmen: Besonders bei jungen Frauen und fehlendem Ansprechen auf eine etablierte Therapie sollte die Diagnose erneut geprüft werden
Autoimmunserologie kann wegweisend sein: Eine Basisdiagnostik kann bei entsprechender Konstellation den entscheidenden Hinweis liefern
Unspezifische Befunde beachten: Auffällige, nicht krankheitsspezifische Befunde können auf autoentzündliche Prozesse hinweisen
Bei der weiteren Abklärung fiel in der Dopplersonografie der Augenhöhlen eine beidseits verbreiterte Sehnervenscheide auf, der Liquor-Öffnungsdruck war hingegen unauffällig. Die Laborwerte lenkten die Aufmerksamkeit schließlich in eine neue Richtung: Die antinukleären Antikörper (ANA) lagen bei einem Titer von 1:320, zudem waren Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (ENA) und die Anti-SSA/Ro-Antikörper positiv. Damit verdichtete sich der Verdacht auf eine autoimmune Ursache.
Gelenk- und Muskelschmerzen sprachen für eine systemische Erkrankung
Die im Folgenden auftretenden Beschwerden sprachen zunehmend für eine systemische Erkrankung. Dazu gehörten Gelenkschmerzen an Knien und Füßen, Muskelschmerzen und Kribbelparästhesien in den Beinen sowie trockene Augen und ein trockener Mund. Dazu kam ein anhaltendes Gesichtserythem.
Weitere Untersuchungen belegten schließlich die Sicca-Symptomatik. Beim Schirmer-Test wurden innerhalb von fünf Minuten weniger als 5 mm Tränenfluss gemessen und auch die Stabilität des Tränenfilms war vermindert, zusätzlich fanden sich Vernarbungen an der Hornhaut, im Sinne einer Keratokonjunktivitis sicca. Ein pathologischer Gesamtspeicheltest bestätigte die Xerostomie.
Zusammen mit den positven Anti-SSA/Ro-Antikörpern erfüllte die Frau die Kriterien für ein primäres Sjögren-Syndrom mit Sicca-Symptomatik. Die Behandlung wurde daraufhin entsprechend angepasst. Gegen die trockenen Schleimhäute erhielt die Patientin Pilocarpin sowie eine lokale Mund- und Augenpflege. Für die übrigen Beschwerden kamen Prednisolon und Hydroxychloroquin zum Einsatz, die Migräneprophylaxe mit Flunarazin wurden beendet.
Hydroxychloroquin und Prednisolon besserten die Beschwerden
Unter der neuen Therapie besserte sich die Symptomatik deutlich, auch die Kopfschmerzen traten nicht mehr auf. Nach rund drei Monaten, mit Einsetzen der Wirkung von Hydroxychloroquin, konnte das Prednisolon schrittweise reduziert werden. Schließlich erlangte die Patientin ihre Dienstfähigkeit zurück.
ACR/EULAR*-Kriterien beim Sjögren-Syndrom
Für die Klassifikation eines primären Sjögren-Syndroms werden bestimmte objektive Befunde mit Punkten bewertet. Ab 4 Punkten sind die Klassifikationskriterien erfüllt, sofern mindestens ein Sicca-Symptom vorliegt.
Im vorliegenden Fall ergaben sich:
Anti-SSA/Ro-Antikörper: 3 Punkte
Pathologischer Schirmer-Test (≤ 5 mm/5 min): 1 Punkt
Verminderter unstimulierter Speichelfluss (≤ 0,1 ml/min): 1 Punkt
Gesamt: 5 Punkte
Damit waren die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien erfüllt.
* American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology
Frauen mit Sjögren-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Migräne. Zudem können neurologische Beschwerden beim Sjögren-Syndrom der typischen Sicca-Symptomatik zeitlich vorausgehen, schreibt die Autorengruppe. Gerade bei ungewöhnlichen oder anhaltenden Kopfschmerzen lohnt daher ein genauer Blick. Bleibt eine etablierte Therapie wirkungslos oder kommen weitere Symptome hinzu, sollte die Diagnose daher erneut überprüft werden.
Rabenhold T et al. Dtsch Med Wochenschr 2026; 151: 843-846; doi: 10.1055/a-2861-0487
Dr. Sabine Debertshäuser
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