Herzklappenerkrankung bei jungen Erwachsenen

Wie man bei Jüngeren mit Aorteninsuffizienz am besten vorgeht

Aus der Fachliteratur
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Eine Aortenklappeninsuffizienz ist bei Jüngeren häufig durch eine bikuspide Aortenklappe bedingt.

Das Management einer Aortenklappeninsuffizienz ist bei jungen Erwachsenen eine Gratwanderung. Einerseits gilt es, Langzeitfolgen zu vermeiden, andererseits soll die Anzahl der chirurgischen Eingriffe im Verlauf minimiert werden. Mit präziser Diagnostik und Risikostratifizierung kann das gelingen.

Eine Aorteninsuffizienz bei jungen Erwachsenen wird oft fehldiagnostiziert oder gar nicht erkannt und ist nicht immer benigne, schreibt eine Arbeitsgruppe um Dr. ­Fabiola ­Sozzi vom Universitätsklinikum in Mailand. Als „jung“ gelten in diesem Kontext Erwachsene zwischen 18 und 44 Jahren. Im Vergleich zu älteren Betroffenen gibt es bei ihnen einige Besonderheiten, die die Forschenden in einem Review herausgearbeitet haben.

Wie häufig ist eine Aorteninsuffizienz bei jungen Erwachsenen?

Eine geringgradige Aorteninsuffizienz kommt bei 3 % der Jüngeren vor, moderate bis schwere Störungen finden sich in 0,3 % der Fälle. Typischerweise ist die Klappenschwäche durch einen angeborenen Herzfehler bedingt, in Industrieländern ist eine bikuspide Aortenklappe die häufigste Ursache. Bei dieser Anomalie liegt in 12 % der Fälle eine signifikante Regurgitation vor. Zu den weiteren Ursachen zählen rheumatisches Fieber, Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom und infektiöse Endokarditiden. Letztere zeichnen für 10–20 % aller akuten Aorteninsuffizienzen bei jungen Erwachsenen verantwortlich.

Kontrollintervalle bei asymptomatischen Betroffenen

Leiden junge Erwachsene unter einer schweren asymptomatischen Aorteninsuffizienz, sollten sie alle sechs bis zwölf Monate untersucht werden. Wird ein Abfall der LVEF oder eine zunehmende Ventrikelgröße festgestellt, empfiehlt sich eine häufigere Bildgebung im Abstand von drei bis sechs Monaten. Bei milder bis moderater Klappenstörung genügen Follow-up-Termine alle ein bis zwei Jahre, eine milde Insuffizienz kann alle drei bis fünf Jahre kontrolliert werden.

Für eine valide Therapieentscheidung müssen Schweregrad und Progressionsrisiko bestimmt werden. Zwar ist die Echokardiografie das primäre bildgebende Verfahren, doch das Autorenteam spricht sich für einen multimodalen Ansatz aus – u. a., um subtile LV-Veränderungen zu erfassen. Mittels transösophagealer Echokardiografie samt dreidimensionaler Bildgebung lässt sich beispielsweise beurteilen, ob eine Klappenrekonstruktion infrage kommt.

Die Kardio-MRT spielt bei der Einschätzung des Schweregrades und der LV-Dysfunktion eine zunehmende Rolle. Strainanalyse und Biomarker können das Monitoring zusätzlich verbessern und wichtige prognostische Informationen liefern. So erhöhen z. B. fokale myokardiale Fibrosen und erhöhte BNP-Spiegel (≥ 130 pg/ml) das Risiko für ein irreversibles Remodeling und könnten für eine frühere chirurgische Intervention sprechen.

Betroffene berichten trotz objektiver Einbußen nicht immer über Symptome

Eine rasche Diagnosestellung und rechtzeitige Behandlung verbessern die Therapieergebnisse, allerdings ist es bei jüngeren Patientinnen und Patienten schwer, den optimalen Zeitpunkt für eine chirurgische Intervention zu bestimmen. Die Indikationen in Leitlinien basieren größtenteils auf Analysen, die bei älteren Männern mit degenerativer Klappenerkrankung und höheren Inzidenzen von Komorbiditäten durchgeführt wurden. Bei jungen Erwachsenen geht es insbesondere darum, irreversiblen Myokardschäden vorzubeugen und das langfristige Outcome zu verbessern.

Dem Autorenteam zufolge sollte bei einer schweren Aorteninsuffizienz interveniert werden, wenn Symptome oder eine reduzierte Belastungskapazität vorliegen. Dabei muss man beachten, dass jüngere Betroffene sich und ihren Lebensstil langsam an die hämodynamische Belastung anpassen und womöglich nicht über Symptome berichten – trotz objektiver Leistungseinbußen in Belastungstests.

Diese Ventrikelparameter sind mit einem schlechten Outcome assoziiert

Verfahren

Parameter

Echokardiografie/Kardio-MRT

LVEF < 55–60 %

Echokardiografie

LVESVi > 45 ml/m²
LVESDi > 20–25 mm/m²
GLS von -15 % bis -19 %

Kardio-MRT

LVEDV > 246 ml
LVEDVi > 129 ml/m²
GLS < -16 %
Extrazellulärer Volumenindex > 24 ml/m²

LVESVi = linksventrikulärer endsystolischer Volumenindex, LVESDi = indexierter linksventrikulärer endsystolischer Durchmesser, GLS = globaler longitudinaler Strain, LVEDV = linksventrikuläres enddiastolisches Volumen, LVEDVi = linksventrikulärer ­enddiastolischer Volumenindex

Bei asymptomatischen Personen mit signifikanter Klappeninsuffizienz hilft das Vorhandensein prognostisch ungünstiger Faktoren bei der Entscheidung (s. Tabelle). Klar für einen Eingriff sprechen ein linksventrikuläres Remodeling und LV-Dysfunktion mit einer Ejektionsfraktion von ≤ 55 % und einem indexierten endsystolischen Durchmesser (LVESDi) > 25 mm/m². Bei einer EF > 60 % und einem LVESDi ≤ 20 mm/m² sollte weiter beobachtet werden. Im Graubereich dazwischen sollte man weitere Parameter wie Strain, Biomarker oder Progression einbeziehen.

 

Aortenklappenrekonstruktion wird bei Jüngeren grundsätzlich bevorzugt

Die Art des Eingriffs richtet sich nach dem zugrundeliegenden Pathomechanismus. Grundsätzlich wird die Aortenklappenrekonstruktion bei jungen Erwachsenen mit Klappeninsuffizienz und/oder proximalem Aortenaneurysma bevorzugt, jedoch kommt sie zu selten zum Einsatz, konstatieren die Forschenden. Auch wenn es keinen prospektiven Direktvergleich zwischen Reparatur und mechanischem Ersatz gibt, deuten aktuelle Daten darauf hin, dass erstere eine längere Haltbarkeit sowie höhere Überlebensraten und Lebensqualität bietet.

Ein Klappenersatz bietet sich bei ungünstigen anatomischen Verhältnissen oder geringer Qualität der Klappensegel an. Jüngere Betroffene entscheiden sich aufgrund von Lebensstilüberlegungen (z. B. Antikoagulation) eher für biologische Klappen. In dieser Altersgruppe müssen auch besondere Situationen wie geplante Schwangerschaften berücksichtigt werden.

Sozzi FB et al. J Am Heart Assoc 2026; 15: e048715; doi: 10.1161/JAHA.125.048715

Dr. Andrea Wülker

Dr. Andrea Wülker hat in Freiburg Medizin studiert und anschließend in der Orthopädie und inneren Medizin gearbeitet. Seit vielen Jahren ist sie als freie Autorin für verschiedene Titel der Medical Tribune tätig.
Dr. Sascha Gehrken

Dr. Sascha Gehrken

Textchef Medical Tribune
Dr. Sascha Gehrken hat nach dem Medizinstudium in Gießen und Gijón die journalistische Laufbahn eingeschlagen. Seit mehr als zehn Jahren steht er im Ressort Medizin der Medical Tribune für das, was die Marke noch heute ausmacht: kurzweilige Fachinformationen. Er ist Redakteur, Textchef und verantwortet den Fachtitel „Kardiologie – Angiologie“.

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