Aktualisierte Leitlinie gibt Empfehlungen für die CIPD-Primärtherapie

Leitlinie

|Erschienen am: 26.06.2026

Birgit Maronde

Freie Autorin

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Kurz- und langfristige Wirksamkeit, Risiken, Umsetzbarkeit und Kosten: Bevor man an chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyradikuloneuropathie (CIPD) Erkrankte behandelt, sollte man diese Faktoren sorgfältig prüfen. Was den finanziellen Aspekt angeht, ist klar: Die Therapie mit intravenös applizierten Immunglobulinen (IVIg) ist wesentlich teurer als mit Kor­tiko­stero­iden. Weniger klar falle die Einschätzung hinsichtlich der Risiken aus, heißt es in der aktuellen S2e-Leitlinie zur Therapie immunvermittelter Neuropathien der DGN*.

Langfristige Steroidtherapiewohl eher ungünstig

Wahrscheinlich geht eine chronische hoch dosierte orale Steroidtherapie mit einer größeren Gefahr für Nebenwirkungen einher als die Behandlung mit IVIg, schreiben die Autorinnen und Autoren unter Federführung von Prof. Dr. ­Claudia ­Sommer, Neurologische Universitätsklinik Würzburg, und PD Dr. ­Kalliopi ­Pitarokoili, Neurologische Universitätsklinik am St. Josef Hospital in Bochum. Entsprechende Daten, die bei CIPD einen Zeitraum > 6 Monate abbilden, fehlen allerdings.

Ein weiteres Steroidrisiko: Eine motorische CIPD kann sich unter diesen Sub­stan­zen verschlechtern. Im Fall einer erhöhten Osteoporose- oder Diabetesgefahr sind sie ebenfalls zu meiden. Bei Kindern können Kortikosteroide das Wachstum stören, werden in Tablettenform aber oft besser toleriert als regelmäßige IVIg-Infusionen. Für eine kurzfristige Wirksamkeit scheinen IVIg Vorteile zu bieten. Langfristig sind womöglich gepulste Kortikosteroide vorzuziehen: Sie könnten mit einer höheren Remissionsrate einhergehen und länger wirken.

Gemäß EAN und PNS** werden hoch dosierte Kortikosteroide zur Erstbehandlung präferiert, es sei denn, es bestehen (relative) Kontraindikationen für eine Langzeitbehandlung. In diesem Fall sind Immunglobuline zu bevorzugen. Drei verschiedene Dosierungsschemata gibt es:

Drei verschiedene Dosierungsschemata gibt es:

• Die Therapie oral mit 60 mg/d Prednison/Prednisolon oder 48 mg/d Methylprednisolon starten und die Dosis über 6–8 Monate langsam reduzieren. Hauptkriterien hierfür sind das klinische Ansprechen und Nebenwirkungen. Wie die Leitliniengruppe darlegt, gibt es keinen Beweis dafür, dass ein höher dosierter Beginn besser ist – auch wenn dieser in Deutschland nach wie vor üblich ist.

• Pulstherapie: entweder an vier Tagen pro Monat jeweils 40 mg orales Dexamethason oder 500 mg/d Methylprednisolon i. v.

• 500–1.000 mg Methylprednisolon i. v. an einem Tag applizieren und dies alle vier Wochen wiederholen.

Ob die/der Erkrankte auf die Therapie anspricht, lässt sich nach einigen Wochen oder Monaten beurteilen. Regelmäßig sollte man versuchen, die Steroiddosis zu reduzieren, wenn bereits eine Remission erzielt wurde. Potenziell indiziert ist eine Begleittherapie mit Kalzium und Bisphosphonaten. Nebenwirkungen wie arterielle Hypertonie, Osteoporose, Diabetes oder Katarakt können bei CIPD-Betroffenen mit geringer Behinderung den Nutzen der Therapie überwiegen.

Kommen primär IVIg zum Einsatz, werden im Sinne einer Induktionstherapie insgesamt 2 g/kg über 2–5 Tage verteilt infundiert. Non-Responder erhalten anschließend zwei- bis fünfmal alle drei Wochen 1 g/kg, abhängig von der Verträglichkeit evtl. verteilt auf bis zu drei Tage. Spätestens nach der fünften IVIg-Behandlung gilt es Bilanz zu ziehen: Hat sich der Zustand gebessert oder sind die Immunglobuline unwirksam? Diese Frage lässt sich wesentlich schneller beantworten, wenn man einige Wochen nach der ersten 2 g/kg-Dosis eine zweite gibt und den Effekt beurteilt. Dafür spricht laut Leitlinie die klinische Erfahrung.

Bei Verschlechterung die IVIg-Dosis erhöhen

In den meisten Fällen wird auf die Induktions- eine Erhaltungstherapie folgen. Kommt es am Ende eines Therapieintervalls zu einer objektivierbaren Verschlechterung der Symptome, sollte die IVIg-Dosis erhöht oder das Infusionsintervall verkürzt werden. Ist die/der Erkrankte dagegen klinisch stabil, sollte man in regelmäßigen Abständen prüfen, ob man die Dosis reduzieren, das Intervall verlängern oder die Therapie beenden kann. Einige Betroffene bleiben auch ohne Dauertherapie stabil.

ungstherapie auch subkutan applizierbare Immunglobuline erlaubt, die wahrscheinlich gleich gut wirken. Die Betroffenen können sich damit zu Hause selbst behandeln und die Gefahr für systemische Nebenwirkungen könnte geringer sein, dafür treten evtl. lokal subkutane Schwellungen und Schmerzen auf. Um Immunglobuline oder Steroide einzusparen, kommen in der Erhaltungstherapie Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Ciclosporin A nach sorgfältiger Abwägung infrage.

Schlägt die Primärbehandlung mit Kortikosteroiden oder IVIg fehl, bietet es sich zunächst an, auf die jeweils andere Option zu wechseln. Nutzt das nichts, kommen Plasmapherese oder Immunadsorption ins Spiel. Bleibt auch darunter ein Erfolg aus, können Cyclophosphamid, Ciclosporin A und Rituximab in Betracht gezogen werden. Als Ultima Ratio gilt die autologe Stammzelltransplantation.