Fibrosierende ILD multimodal behandeln
Die Krankheitslast von Patientinnen und Patienten mit einer fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung ist hoch. Durch eine umfassende Behandlungsstrategie zusätzlich zur antifibrotischen Medikation lassen sich die Beschwerden jedoch oftmals zumindest lindern.
Ob idiopathische Lungenfibrose, exogen allergische Alveolitis oder durch berufliche bzw. Tabakexposition bedingt: Die Hauptsymptome einer fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung (F-ILD) sind Dyspnoe und chronischer Husten. Meist kommen Fatigue, Depression oder Angststörung hinzu. Antifibrotika wie Pirfenidon oder Nintedanib können das pathophysiologische Fortschreiten einer F-ILD zwar verlangsamen, zeigen aber kaum einen positiven Effekt auf die subjektiven Beschwerden und die Lebensqualität. Das mag u. a. an mangelnder Adhärenz liegen, in der Regel werden jedoch dennoch zusätzliche Therapien benötigt. Eine ganzheitliche Versorgung kann im Hinblick auf Symptomatik und Lebensqualität relevante Lücken füllen, wie Prof. Dr. Rachana Krishna und Prof. Dr. Kathleen Lindell von der Medical University of South California in Charleston berichten. Sie raten deshalb, bei jedem Patientenkontakt den Schweregrad von Dyspnoe und Husten zu erheben sowie per Fragebogen auf Fatigue und psychische Symptome zu screenen.
Was lindert Dyspnoe bei fibrosierender ILD?
Steht Dyspnoe im Vordergrund, kann eine mobile Sauerstoffgabe Aktivitäten außer Haus erleichtern. Bei ausgeprägter Hypoxämie in Ruhe wird die Langzeit-Sauerstofftherapie über täglich mindestens 15 Stunden empfohlen. Während manche Studien der Sauerstoffgabe vorteilhafte Auswirkungen auf Dyspnoe, Belastbarkeit und Fatigue bescheinigen, ist die Datenlage in Bezug auf die Mortalität uneinheitlich. Dyspnoe lässt sich auch durch interdisziplinäre Patientenschulungen lindern. Ziel ist es dabei, Patientinnen und Patienten im Alltag durch Hilfsmittel und vorausschauende Planung körperlich zu entlasten. Erlernt werden sollen zudem kognitive Strategien zum Umgang mit Dyspnoe.
Bei Husten sollten Trigger nach Möglichkeit vermieden werden. Darüber hinaus kann Logopädie sinnvoll sein, um Atemtechniken und Möglichkeiten zur Unterdrückung des Hustenreizes zu erwerben. Entsprechende Strategien lassen sich auch in einer pneumologischen Reha erlernen. Hinzu kommen dort unter anderem körperliches Training, Rauchstopp- und Ernährungsberatung. Telemedizinische Reha-Programme können ebenfalls zur Linderung von Dyspnoe sowie zur Steigerung von körperlicher Belastbarkeit beitragen.
Fatigue und psychische Belastung mitbehandeln
Fatigue im Rahmen einer F-ILD spricht ebenfalls gut auf eine Pneumo-Reha und Sauerstofftherapie an, während der Benefit von sportlicher Betätigung unklar ist. Mögliche andere Ursachen für die Erschöpfung, z.B. Anämie oder Hypothyreose, sollten abgeklärt werden. Gegen komorbide Angststörungen oder Depression hat sich eine kognitive Verhaltenstherapie als wirksam erwiesen. Zusätzlich sind ggf. niedrigdosierte Benzodiazepine oder Serotonin-Wiederaufnahmehemmer sinnvoll. Ob letztere, wie befürchtet, tatsächlich das Risiko für chronische Lungenerkrankungen erhöhen, ist den Autorinnen zufolge nicht bewiesen.
Hinsichtlich des Einsatzes von Medikamenten gibt es bei der F-ILD einiges zu beachten. Leiden Betroffene unter Dyspnoe, sollte man mit Opioiden zurückhaltend sein. Bei therapierefraktärem Husten kommen niedrigdosierte Opioide sowie off-label Gabapentin oder Pregabalin in Betracht, Kortikosteroide höchstens kurzzeitig. Besteht ein Reflux, wirkt sich eine entsprechende Behandlung oft günstig auch auf den Husten aus. Hoffnungen werden in neue Antitussiva gesetzt.
Wann ist palliative Versorgung bei F-ILD sinnvoll?
Grundsätzlich wichtig ist, im interdisziplinären Team der Patientin oder dem Patienten frühzeitig auch eine palliative Versorgung anzubieten, betonen die beiden Autorinnen. Denn eine F-ILD verläuft nicht nur progredient, sondern kann auch wegen unerwarteter Exazerbationen akut lebensbedrohlich werden.
Krishna R, Lindell K. Thorax 2026; doi: 10.1136/thorax-2024-222056