Hyperkapnie wegen Adipositas?
Ein Patient mit Verdacht auf Lungenembolie entpuppt sich als komplexer Fall. Statt eines Obesitas-Hypoventilationssyndroms steckt eine seltene zentrale Ursache dahinter: ein osmotisches Demyelinisierungssyndrom.
Es fing an mit dem Verdacht auf eine fulminante Lungenembolie. Im Verlauf stand dann die Diagnose eines dekompensierten Obesitas-Hypoventilationssyndroms im Raum. Doch so ganz zusammenpassen wollten die Befunde des Patienten nicht. Die Ursache der Ventilationsstörung fand sich schließlich in der kranialen MRT.
Ein Mann wird mit hochgradigem Verdacht auf eine fulminante Lungenembolie mit Notarztbegleitung eingeliefert. Die Sauerstoffsättigung liegt bei > 90 % mit 15 l/min über eine Reservoirmaske. Präklinisch hat der Patient bereits Tenecteplase erhalten. Zu Vorerkrankungen kann er aufgrund einer Bewusstseinseintrübung keine Angaben machen, sichtbar ist lediglich sein stammbetontes Übergewicht (BMI 33 kg/m2). Bei der Untersuchung fallen zudem kaum erkennbare Atemexkursionen auf. Die Atemgeräusche waren kaum hörbar, berichtete Dr. Michael Engelhardt vom Helios Klinikum Emil von Behring in Berlin.
An weiteren Befunden stellt das behandelnde Team isokore und lichtreagbile Pupillen und unauffällige Kreislaufparameter fest, eine Jugularvenenstauung oder klinische Zeichen einer tiefen Venenthrombose finden sich nicht. Trotz High-Flow-Therapie mit 100%igem Sauerstoff sinkt die Sättigung auf 80 %. Die arterielle Blutgasanalyse zeigt eine schwere Oxygenierungsstörung mit Hyperkapnie und respiratorischer Azidose, die D-Dimere im Labor sind negativ. Die orientierende Echokardiografie ergibt keinen Perikarderguss, keine rechtsventrikuläre Dilatation und eine gute rechts- und linksventrikuläre Funktion.
Der Patient wird mit einem hyperkapnischen Atempumpenversagen multifaktorieller Genese intensivmedizinisch behandelt. Im Raum steht eine dekompensierte Herzinsuffizienz mit erhaltener Pumpfunktion sowie ein dekompensiertes Obesitas-Hypoventilationssyndrom. Dieses ist definiert als Kombination von eine BMI ≥ 30 kg/m² und einer Tageshyperkapnie (PaCO2 ≥ 45 mmHg) nach Ausschluss anderer Hyperkapnieursachen, erklärte Dr. Engelhardt. Es wird in bis zu 75 % der Fälle initial als exazerbierte COPD, Asthmaanfall oder dekompensierte Herzschwäche fehlinterpretiert.
Durch die Partnerin des Mannes ist inzwischen eine Fremdanamnese möglich. Bekannt sind demnach eine arterielle Hypertonie, eine benigne Prostatahyperplasie, das Trinken von zwei bis drei Gläsern Wein pro Tag sowie ein Zigarettenkonsum (40 Packungsjahre). Die Dauermedikation besteht aus Amlodipin und Trospiumchlorid.
Über Nacht stabilisiert sich der Patient und kann auf Normalstation zur weiteren Diagnostik verlegt werden. Weder CT-Thorax noch Echokardiografie ergeben verdächtige Befunde. In der Lungenfunktionsuntersuchung lässt sich eine gut mit einem OHS vereinbare restriktive Ventilationsstörung nachweisen. Der Mann hatte allerdings große Schwierigkeiten, die Atemmanöver umzusetzen, sagte der Referent.
Bei einer nativen Polygrafie mit 2l O2/min eine Woche zeigt sich erneut eine Hyperkapnie. Die Polygrafie unter nichtinvasiver Beatmung (NIV) führt zu einer dauerhaften schweren Tachypnoe mit Zunahme unter IPAP*-Steigerung. Eine IPAP-Reduktion und eine Umfelddiagnostik insbesondere in Form einer kranialen MRT werden empfohlen. Neben einem alten lakunären Infarkt in der rechten Capsula externa und geringgradigen mikroangipathischen Veränderungen findet sich im MRT von Schädel und HWS schließlich die wahrscheinliche Ursache: Der Befund passt zu einem osmotischen Demyelinisierungssyndrom mit Zerstörung der Myelinscheiden im Hirnstamm.
Die Diagnose ist durchaus plausibel. Dr. Engelhardt hob den geringen Atemantrieb trotz Aufforderung des Patienten hervor. Grundsätzlich ergibt sich der Verdacht auf die seltene Erkrankung meist aus dem klinischen Bild und dem Verlauf. Für das Demyelinisierungssyndrom sprechen:
biphasischer klinischer Verlauf
initiale Elektrolytstörung und andere Risikokonstellationen
Auftreten pontiner/extrapyramidaler Symptome nach 1–14 Tagen
Eine spezifische Therapie gibt es nicht. Dem Patienten im Fallbeispiel wird geraten, die NIV fortzusetzen und keinen Alkohol mehr zu trinken, da der Konsum als Trigger des osmotischen Demyelinisierungssyndroms gilt. Nach drei Monaten hat sich die Situation in der Polysomnografie verbessert, aber es besteht weiterhin eine zentrale Atemregulationsstörung.
* inspiratory positive airway pressure