Juvenile idiopathische Arthritis

Der Beginn der Erkrankung ist meist schleichend. Gelegentlich wird eine Infektion oder ein Trauma im zeitlichen Zusammenhang mit dem Auftreten der Arthritis beobachtet. Bei den meisten Patienten lassen sich jedoch keine typische Auslösesituationen nachweisen.

Es werden verschiedene 7 Verlaufsformen dieser Erkrankung unterschieden, die sich hinsichtlich Gelenk- und Organbeteiligung, Behandlung und Prognose unterscheiden. Gemeinsames Merkmal ist die über mindestens sechs Wochen bestehende Gelenkentzündung unklarer Ursache bei einem Kind unter 16 Jahren.

a. Systemische juvenile Arthritis (Morbus Still, Still-Syndrom)

• Beginn meist im Kleinkindalter

• weniger als 10 % der Fällevon JIA

• hohes Fieber intermittierendes (≥ 39 °C) über zwei Wochen und länger

• Arthritis (meist polyartikulär, oft erst später im Verlauf auftretend

• flüchtiges lachsfarbenes Exanthem

• Miterkrankung innerer Organe

• Polyserositis von Pleura und Perikard

• Lymphknotenschwellung

• Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, stark erhöhte Entzündungwerte

• unterschiedliche Verlaufsformen, z.T. sehr schweres Krankheitsbild

• Rheumafaktor und ANA negativ

b. Polyarthritis (Rheumafaktor-negativ)

• symmetrische Manifestation bei > 4 großen und kleinen Gelenken

• Auftreten im Kleinkindalter

• Mädchen häufiger als Jungen betroffen

• ANA bei 25 % positiv

c. Polyarthritis (Rheumafaktor-positiv)

• symmetrische Manifestation bei > 4 großen und kleinen Gelenken

• Auftreten vor allem in der Präpubertät

• frühzeitig destruierend

• Mädchen > Jungen

• ANA bei 75 % positiv

d. Oligoarthritis

• mit etwa 50 % häufigste Form der JIA

• asymmetrische Manifestation

• 1–4 Gelenke über mehr als 6 Monate betroffen

• meist Kleinkindalter

• in ca. 50 % Iridozyklitis mit sehr schweren Verlaufsformen

• in einigen Fällen nimmt die Zahl der betroffenen Gelenke nach 6 Monaten zu (extended Oligoarthritis)

• Mädchen > Jungen

• ANA bei 80 % positiv

e. Arthritis mit Enthesitis

• oligoartikulärer Beginn

• Bursitis, Enthesitis

• häufig anteriore Uveitis (Iridozyklitis)

• häufig Schulter betroffen

• Jungen > Mädchen

• häufig Leukozyten Antigen B27 (HLA-B27) positiv

f. Psoriasisarthritis

• Arthritis und Psoriasis (oder zwei der 3 Kriterien Daktylitis, Nagelveränderungen Psoriasis bei Verwandten 1. Grades)

• positiver RF ist Ausschlusskriterium

g. Andere Arthritiden

• erfüllen nicht die Kriterien von a bis f oder erfüllen die Kriterien mehrerer Subtypen

Die Prognose lässt sich im Einzelfall nicht vorhersagen – sie hängt aber auch von einer frühzeitigen Diagnose und adäquaten Therapie ab.

Symptomatik

Die Gelenkentzündung äußert sich mit Schmerzen, Schwellung, Überwärmung und Bewegungseinschränkung – selten besteht auch eine Rötung. Bei sehr jungen Kindern können auch Verhaltensauffälligkeiten, wie „sich tragen lassen“, Entwicklungsrückschritte oder eine ausgeprägte Schonhaltung auf die Erkrankung hinweisen.

Typische sind morgendliche Gelenkschmerzen (Morgensteife) oder Schmerzen nach längerer körperlicher Inaktivität. Unbehandelt kann es durch die schmerzbedingte Schonhaltung zu Fehlbelastungen, dauerhaften Fehlstellungen, Beugeschonhaltung des Gelenks mit Muskelkontrakturen und Asymmetrien der Körperachse kommen.

Entzündungsbedingte lokale Wachstumsstörungen können zu Folgen wie Beinlängendifferenz, Knick-Senk-Fuß, X-Stellung des Knies oder Skoliose führen.

Häufigste Organmanifestation der JIA ist die rheumatische Uveitis, die bei etwa 15 % aller Patienten beobachtet wird. Besonders häufig betroffen sind Kinder mit Oligoarthritis. Die Iridozyklitis betrifft vor allem Verlaufsformen mit ANA-Nachweis (hier oft symptomlos oder –arm) oder die Arthritis mit Enthesitis HLA B 27-Nachweis (meist ausgepägte Symptomatik mit Rötung, Lichtscheu und Schmerzen).

Abhängig von der Form der JIA sind Beteiligungen von Herz, Nieren, Haut sowie Störungen des Immunsystems möglich.

Untersuchung

Bei der körperlichen Untersuchung lassen sich je nach Verlaufsformen entzündliche Veränderungen an den Gelenken nachweisen (Schwellung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung).

Nachweis verschiedener Organmanifestation vor allem bei der systemischen Form:

• Lymphknotenschwellungen

• Vergrößerung von Milz und Leber

• Perikard- oder Pleurareiben bei der Auskultation

Labor

Es gibt keinen beweisenden Test für die Diagnose einer JIA – letztendlich handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Wichte Hinweise können Anamnese, körperlicher Untersuchungsbefund, Bildgebung sowie Laboruntersuchungen geben, die alle zusammen betrachtet werden müssen (Mosaikdiagnose).

Laboruntersuchungen:

Unspezifische Entzündungszeichen (=Aktivitätszeichen)

• BSG und CRP↑

• α-/γ-Globuline ↑

• Eisen i.S.↓, Ferritin ↑

• normo/hypochromie Entzündungsanämie

• evtl. leichte Thrombozytose und Leukozytose

Rheumafaktor

• positiv vor allem bei Polyarthritis älterer Kinder

Antinukleäre Antikörper (ANA)

• vor allem bei Oligoarthritis

Bildgebung zum Nachweis von Knorpel- und Gelenkveränderungen

• Arthrosonographie (z.B. Nachweis von Synovialitis, Tendinitis, Bursitis)

• Kontrastmittel-MRT (Nachweis von Knochenödem)

• Röntgen

Differenzialdiagnostik

Wichtige Differenzialdiagnosen im Kindesalter sind:

• rheumatisches Fieber nach Streptokokkeninfekt (heute sehr selten)

• Lyme-Arthritis nach Borrelieninfektion

• infektiöse (septische) Arthritis

• reaktive Arthritis/Arthralgie nach Infekten

• Kollagenosen

• primäre Vaskulitiden

Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Eine kausale Therapie der JIA steht aufgrund der unbekannten Ätiologie nicht zur Verfügung.

Ziele der Therapie sind:

• rasche und effektive Entzündungsbehandlung mit entsprechender Schmerzbekämpfung

• Kontrolle der Grunderkrankung und ggf. Remissionsinduktion

• Vermeidung von körperlicher Behinderung durch Gelenkkontrakturen, Gelenkdestruktion und Wachstumsstörung in den betroffenen Gelenken mit der Folge von Fehlstellungen

• Erhalt der Sehkraft bei Augenbeteiligung

• Vermeidung der Schädigung innerer Organe

• Gewährleistung einer weitgehend störungsfreien somatischen und psychosozialen Entwicklung der Kinder und Jugendlichen

Medikamentöse antientzündliche Therapie

Oligoarthritis

• Mittel der ersten Wahl sind NSAR (Diclofenac, Naproxen, Ibuprofen und Indometacin, ggf auch Celecoxib)

• bei unzureichender Wirkung zusätzlich intraartikuläre Glukokortikoid-Injektionen

• bei nicht ausreichender Wirkung zusätzlich DMARDs wie Methotrexat

Polyarthritis

• Mittel der ersten Wahl NSAR

• bei hoher Aktivität in Kombination mit lokalen oder systemischen Glukokortikoiden

• bei unzureichender Wirkung zusätzlich DMARD (in der Regel Methorexat)

• bei unzureichender Wirkung und niedriger Aktivität TNF-alpha-Blocker + NSAR (+/- lokale oder systemische Glukokortikoide), bei hoher Aktivität Methotrexat + TNF-alpha-Blocker +NSAR (+/- lokale oder systemische Glukokortikoide)

Systemische JIA

• NSAR + systemische Glukokortikoide (hochdosiert oder Pulstherapie)

• bei unzureichender Wirkung zusätzlich Methotrexat

• reicht dies nicht aus, Kombination mit Biologika (+/- Methotrexat)

Biologika

Als Biologika können TNF-alpha-Blocker, Interleukin-1-Inhibitoren, Interleukin-6-Inhibitoren und Kostimulationsantagonisten (Abatacept) eingesetzt werden. Dabei sollte der jeweilige Zulassungsstatus für die jeweilige Altersgruppe beachtet werden.

Andere Basistherapeutika

Wenn Methotrexat und TNF-alpha-Blocker nicht eingesetzt werden können, wird als Alternative auch Sulfasalacin (vor allem bei Arthritis mit Enthesistis) oder Leflunomid empfohlen.

Nicht-medikamentöse Therapien:

Eine regelmäßige adäquate Physio- und Ergotherapie mit Anleitung durch spezilisierte Therapeuten sind wichtige Eckpfeiler in der langfristigen Versorgung von Patienten mit JIA.

Therapieziele der Physiotherapie sind:

• Entspannung und Schmerzlinderung

• Erhalten bzw. Wiederherstellen der normalen Gelenkbeweglichkeit

• Vermeiden von Kontrakturen

• Dehnen und Aktivieren der entsprechenden Muskulatur

• Aufbau der Muskelkraft

• Bahnen physiologsicher Bewegungsabläufe

Ergotherapie:

• Verbesserung körperlicher und sozialer Folgeerscheinungen

• funktionelle Therapie mit passiv-assistivem Bewegen der oberen Extremität (speziell der Hand- und Fingergelenke)

• funktionelles Training über spezielle handwerkliche Materialien

Hilfsmittel

Speziell angefertigte Hilfsmittel zur Korrektur von Achsenabweichungen, Vermeidung von Fehlbelastungen, Stabilisierung der Gelenke (z.B. Hand-, Finger-, Fußorthesen) können nach individueller ärztlicher Empfehlung hilfreich sein.

Thermotherapie

• Kälteanwendungen (z.B. Kältekammer, Kaltluft, Eis, Alkoholwickel, Cryopacks) können im akuten Stadium schmerlindernd, entzündungshemmend und abschwellend wirken.

• Im nicht-akuten Stadium können Wärmeanwendungen (z.B. Fangopackungen, heiße Rolle, Gel-Packungen) schmerzlindernd und muskelentspannend wirken.

Weitere Maßnahmen:

• Ultraschalltherapie

• Elektrotherapie

• TENS

• Massagen

• Lymphdrainagen

Generell sollten die Kinder und Jugendlichen abhängig von Gelenkbefall und Krankheitsaktivität zu sportlichen Aktivitäten im Rahmen der Möglichkeiten motiviert werden. Gelenkentlastende und -schonende Sportarten sind dabei zu bevorzugen.

Psychologische und soziale Interventionen

Es sollte im Rahmen der Regelversorgung eine frühzeitige psychologische Betreuung erfolgen, um psychische Probleme und spezifische Verhaltensauffälligkeiten zu erfassen und zu behandeln. Auch eine sozialpädagogische Betreuung (vor allem in Hinblick auf Integration in Schule, Berufsausbildung und Alltag) sowie eine Eltern-Patienten-Schulung werden empfohlen.

Invasive und Interventionelle Therapie

Wenn alle konservativen Methoden nicht zum Erfolg führen, kann eine arthroskopische oder offenene Synovialektomie in Betracht gezogen werden.

In Fällen einer refraktären schweren JIA kann in Einzelfällen nach Ausschöpfung aller anderen Maßnahmen eine autologe Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden.

Leitlinien

1. Herold - Innere Medizin 2017

Aktualisierte, interdisziplinäre S2-Therapieleitlinie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis (2. Auflage) – Stand 2011 AWMF 027/020

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