Kardiale Beteiligung bei EGPA häufig
Die autoimmune eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) kann grundsätzlich alle Organe betreffen. Für die Mortalität entscheidend ist allerdings die kardiale Beteiligung. Doch obwohl bekannt ist, dass schätzungsweise bis zu 50 % der Betroffenen u. a. eine Endo-, Myo- oder Perikarditis aufweisen, ist die Datenlage über kardiale Befunde insbesondere bei bisher unbehandelten EGPA-Betroffenen spärlich, wie Dr. Markus Schramm von der Universitätsklinik Freiburg und Kolleginnen und Kollegen schreiben.
Um darüber mehr zu erfahren, wertete das Team retrospektiv die Daten von 103 Patientinnen und Patienten aus, bei denen zwischen 2005 und 2024 in der Universitätsklinik Freiburg eine EGPA diagnostiziert worden war. Die zu Beginn der Erkrankung im Median 53,7 Jahre alten Frauen und Männer litten zu je über 90 % an Asthma oder an einer Sinusitis. Rund zwei Drittel wiesen Lungeninfiltrate auf, 40 % neurologische Manifestationen, 31 % eine Mononeuritis multiplex, 21 % hatten Hautveränderungen, etwas weniger gastrointestinale Symptome oder u. a. einen Hirninfarkt. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) ließen sich bei ca. einem Fünftel der Betroffenen feststellen.
Eine kardiale Manifestation zu Beginn der EGPA fand sich bei 35 % der bis dato unbehandelten Patientinnen und Patienten. Während diese bei 17 % von ihnen asymptomatisch war, berichteten die übrigen am häufigsten über thorakale Schmerzen oder Druckgefühl, Dyspnoe oder Angina pectoris. Bei 77 % lag eine Perikarditis, seltener eine Kardiomyopathie mit Linksherzinsuffizienz (55 %), Arrhythmien (67 %) oder eine Myokarditis (36 %) vor. In den meisten Fällen waren erhöhte kardiale Biomarker, wie Troponin, nachzuweisen. Die Gruppe mit kardialer Mitbeteiligung unterschied sich von den anderen kaum bezüglich des Alters, der extrakardialen EGPA-Manifestationen und der ANCA-Positivität. Allerdings wiesen sie eine höhere EGPA-Aktivität auf.
Unerkannte Koronarspasmen verursachen Infarkte
Besonderes Augenmerk richtete das Autorenteam auf 24 Betroffene, die wegen des Verdachts auf einen Myokardinfarkt per Herzkatheter sowie kardialer MRT und/oder Myokardbiopsie untersucht worden waren. In keinem Fall ergab sich ein Koronararterienverschluss, aber bei drei Betroffenen ließen sich Koronargefäßspasmen feststellen. Diese Patientinnen und Patienten waren mit einem medianen Alter von 27,9 Jahren im Vergleich deutlich jünger als die anderen EGPA-Betroffenen mit kardialer Beteiligung, ANCA-negativ und bereits wegen einer klinisch stark ausgeprägten EGPA aufgefallen. Koronarspasmen stellen laut dieser Studie einen zwar seltenen, aber schweren und oft unerkannten Befund bei bisher unbehandelter EGPA dar.
Das Team spricht sich für eine umfassende kardiale Diagnostik bereits bei Diagnosestellung einer EGPA aus, möglichst inkl. einer kardialen MRT. Denn zum einen werden die häufig unspezifischen kardialen Symptome bei EGPA manchmal fehlinterpretiert, zum anderen weisen nicht wenige Betroffene bereits bei Diagnosestellung eine behandlungsbedürftige Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz auf.
Schramm MA et al. RMD Open 2025; 11: e005816;