Therapie der Lungenbeteiligung beim Sjögren an den Phänotyp anpassen

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Bei etwa 25 % der Patientinnen und Patienten mit Sjögren-Syndrom und interstitieller Lungenerkrankung (ILD) schreitet das Lungenleiden innerhalb von fünf Jahren klinisch relevant fort, so das Ergebnis einer multizentrischen Studie aus Italien. Als wichtigste unabhängige Prädiktoren für eine Progression erwiesen sich das Muster einer üblichen interstitiellen Pneumonie (UIP) in der HRCT sowie Tabakkonsum. Gleichzeitig lässt sich offenbar eine Subgruppe mit günstigerem Verlauf identifizieren, berichtet eine Arbeitsgruppe um Dr. Gaetano La Rocca, Universität Pisa. Die Forschenden hatten in ihrer retrospektiven Studie die Daten von 139 Betroffenen analysiert. 

Die häufigste Konstellation in der HRCT war eine nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP; 43,5 %), gefolgt von der UIP (23,4 %), der lymphozytären interstitiellen Pneumonie (LIP; 17,7 %) und der NSIP mit organisierender Pneumonie (12,1 %). Eine fibrosierende ILD lag in 61 % der Fälle vor. Während des mittleren Follow-ups von 4,9 Jahren kam es bei 32 % zur radiologischen, bei 25,2 % zur klinisch relevanten Progression. 12,2 % benötigten eine Langzeit-Sauerstofftherapie, 5,8 % starben infolge der ILD.

Clusteranalyse erbrachte zwei unterschiedliche Phänotypen

Mithilfe einer Clusteranalyse identifizierte die Gruppe zwei unterschiedliche Phänotypen. Der erste war durch ausgeprägte B-Zell-Aktivität mit häufiger Dreifach-Positivität für Anti-Ro60-, Anti-­Ro52- und Anti-La-Antikörper, Hypergamma­globulinämie, Rheumafaktor-Positivität und rezidivierenden Speicheldrüsenschwellungen charakterisiert. Die Betroffenen wiesen vermehrt ein LIP-Muster auf, zudem bestand ein Trend zu einer geringeren ILD-Progression. Der zweite Cluster war durch ein häufigeres UIP-Muster und einen höheren Raucheranteil gekennzeichnet und zeigte tendenziell häufiger eine klinisch relevante Progression. In der multivariaten Analyse waren ein UIP-Muster und eine Raucheranamnese mit einer ILD-Progression assoziiert (Odds Ratio 4,3 bzw. 3,8). Eine Positivität für die drei Antikörper war in der univariaten Analyse dagegen mit geringerem Progressionsrisiko verbunden.

Die Ergebnisse sprechen für eine phänotypbasierte Therapie. Während Betroffene mit B-Zell-dominiertem Immunprofil möglicherweise besser auf eine Immunmodulation ansprechen, könnten Rauchende und Erkrankte mit UIP-Muster von einer frühen Antifibrose profitieren.