Obwohl die Herausforderungen in der Diagnostik einer Akromegalie im Vergleich zu beispielsweise einem M. Cushing recht gering sind, müssen viele Betroffene häufig zu lang auf einen sicheren Befund warten. Ohne Folgen bleibt dies nicht, wie etwa eine Studie aus Schweden zeigte: Je später die Erkrankung bei den Teilnehmern erkannt wurde, desto mehr Komorbiditäten wiesen sie auf. Ganz zu schweigen von einer deutlich schlechteren Prognose, berichtete Professor Dr. Martin­ Reincke­ von der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV des Klinikums der Uni München.

Ein Grund dafür könnte sein, dass die charakteristischen Veränderungen in der Physiognomie (s.  Abb.) schleichend auftreten und als normale Alterungserscheinungen verkannt werden. Dabei sollte die Dia­gnose eigentlich ein Kinderspiel sein: Der klinische Phänotyp ist meist eindeutig, man benötige nur eine simple Bestimmung von IGF-1 (insulin-like growth factor 1) im Serum. Auch die Zahl möglicher Differenzialdiagnosen fällt gering aus. Zudem werden mehr als 99 % der Fälle durch ein Hypophysenadenom hervorgerufen, das meist als Makro­adenom (> 70 %) auftritt und sich in der Bildgebung gut darstellen lässt.

Behandlung mit Skalpell, Medikamenten und Strahlen

Als Therapie der Wahl nennt der Referent die transsphenoidale Entfernung des Adenoms. Herausforderung bleiben jene Patienten, bei denen die Operation nicht zur langfristigen Senkung von IGF-1 führt. Beim Makroadenom machen dies etwa 40 % der Patienten und beim Mikroadenom etwa 30 % aus. Eine präoperative Therapie mit Somatostatinanaloga erhöht die Remissionsrate jedoch nicht, wie in einer aktuellen Metaanalyse erkannt wurde. Ein Benefit zeigte sich nur in den ersten drei Monaten, was vermutlich auf ein „Carry-over“ zurückging, sprich einem Effekt der vorherigen Behandlung mit dem Medikament.

Bei postoperativer Persistenz der Akromegalie wird versucht, die erhöhten Spiegel von IGF-1 und hGH (human growth hormone) durch Somatostatinanaloga der 1. und 2. Generation, Dopaminagonisten oder Wachstumshormonantagonisten dauerhaft zu senken. Wie eine aktuelle Kohortenstudie aus Deutschland zeigt, können so die IGF-1-Spiegel eines Großteils der Akromegalie­patienten kontrolliert werden. Wenn auch mit „Luft nach oben“, führt der Referent im begleitenden Skript aus.

Schlägt die medikamentöse Therapie ebenfalls fehl, bleibt als Drittes eine Behandlung mittels fraktionierter Strahlentherapie oder stereo­taktischer Radiochirurgie. In einer retrospektiven Analyse der Daten von 352 Patienten aus dem deutschen Akromegalieregister konnten Forscher zeigen, dass nach zehn Jahren mit beiden Verfahren jeweils etwa 75 % der Patienten in Remission oder kontrolliert sind. Die wesentlich teurere Radiochirurgie hat somit bezüglich der Langzeitkontrolle keinen Vorteil. Allerdings werden die Ziele etwas schneller erreicht und die Rate an Hypophyseninsuffizienz ist geringer als unter der Strahlentherapie.

Bei Patienten mit aktiver Akromegalie sollte unbedingt die Knochengesundheit im Auge behalten werden. Wirbelkörperfrakturen bei normaler Knochendichte stellen eine häufige Komplikation bei dieser Erkrankung dar, sodass ggf. eine spezifische Osteo­porosemedikation eingesetzt werden sollte.

Quelle: 1. Endokrinologie-Update-Seminar*

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