Megakolon entlarvt Morbus Hirschsprung
Ein geschwollenes Bein führte Ärzte auf eine falsche Fährte – bis der Blick in den Bauchraum die wahre Ursache zeigte: ein massives Megakolon durch einen bislang unentdeckten Morbus Hirschsprung. Ein medizinischer Ausnahmefall mit Lehrwert.
Die Ursache einer Thrombose liegt nicht immer im Gefäßsystem. Bei einem jungen Mann führte erst der Blick auf den Bauch zur richtigen Diagnose.
Ein 22-Jähriger stellte sich als Notfall mit einer linksseitigen Beinumfangsvermehrung vor. Klinisch und duplexsonografisch bestätigte sich eine ausgedehnte Becken-Bein-Venenthrombose. Auffällig war zusätzlich ein angespanntes, hartes, jedoch schmerzfreies Abdomen, berichtet ein Team um Dr. Klaus Muehlenberg vom Krankenhaus Barmherzige Brüder in Regensburg.
Anamnestisch gab der junge Mann an, mehr oder weniger regelmäßig Stuhlgang zu haben. Im Alter von zwölf Jahren war bei ihm eine Koloskopie wegen Darmblähung erfolgt, es hatte sich aber kein pathologischer Befund ergeben. Die nun durchgeführte Computertomografie sowie die klinische Untersuchung ergab ein linksseitiges Megakolon mit massiver Koprostase, was zur Diagnose Morbus Hischsprung des Erwachsenen führte.
Im Erwachsenenalter wird Operation meist abgelehnt
Morbus Hirschsprung, auch als aganglionäres Megakolon bezeichnet, ist eine angeborene Veränderung des enterischen Nervensystems, erläutern Dr. Muehlenberg und Kollegen. Folge sind funktionelle Obstruktion, sekundäre Dilatation und Obstipation. Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei 1:5.000 Neugeborenen. Bei Kindern wird sie meist frühzeitig erkannt, unentdeckt ist sie im Erwachsenenalter ausgesprochen selten. Erwachsene mit Morbus Hirschsprung sind häufig schmerzfrei und lehnen entsprechende Untersuchungen oder eine Operation ab, was zur monströsen Darmerweiterung führen kann.
Nach Abschluss der Thrombosetherapie und intensiver Aufklärung willigte der Patient in die Resektion des betroffenen Darmabschnitts ein, berichtet das Regensburger Ärzteteam. Pathologische und immunhistochemische Untersuchungen bestätigten anschließend die Diagnose. Ein Jahr nach der Operation war der junge Mann beschwerdefrei.
Quelle:
Muehlenberg K, Zorger N, Piso P. „22-jähriger Patient mit Becken-Bein-Venenthrombose und aufgetriebenem Abdomen“, Dtsch Med Wochenschr 2025; 150: 1327-1328; doi: 10.1055/a-2685-3096 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York