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Unter Hirsutismus versteht man eine Behaarung bei Frauen, die dem männlichen Verteilungsmuster (Kinn, Oberlippe, Hals, Rücken, Brust, etc.) ähnelt. Die Ausprägung kann von ganz mild bis sehr ausgeprägt reichen. Der Abklärungs- und Behandlungsbedarf hängt dabei entscheidend vom Ausmaß und dem damit einhergehenden individuellen Leidensdruck zusammen. In den meisten Fällen (etwa 90 %) liegt keine Grunderkrankung zugrunde (idiopathischer Hirsutismus).Ursache ist dann vermutlich eine erblich bedingte Übersensibilität der Haarfollikel gegenüber Testosteron. Häufig entwickelt sich der Hirsutismus infolge von hormonellen Umstellungen, besonders in der Pubertät, während der Schwangerschaft und in den Wechseljahren. Dabei scheinen dunkle Haut- und Haartypen gefährdeter zu sein als helle.
Hormonelle Störungen Liegt der vermehrten Körperbehaarung eine hormonelle Störung mit vermehrten männlichen Hormonen zugrunde, findet man häufig weitere Anzeichen des Hyperandrogenismus wie Regelzyklusstörungen, fettige Haut und Akne, Verringerung der Kopfbehaarung (androgene Alopezie) oder ein Tieferwerden der Stimme.
Unter AGS fasst man eine Gruppe von Cortisolbildungsstörungen der Nebennieren zusammen. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörung, der verschiedene Enzymdefekte (am häufigsten 21-Hydroxylasemangel) zugrunde liegen können. Das Fehlen der negativen Feedback-Wirkung von Cortisol auf die Hypophyse führt zu einer gesteigerten ACTH-Sekretion, wodurch verstärkt Androgene in der Nebennierenrinde produziert werden. „Klassisches" AGS: Bei genotypischen Frauen (XX) kann es von Geburt an zu einem männlichen Phänotyp (Pseudohermaphroditismus femininus) mit Klitorishypertrophie kommen. Bei genotypsichen Männern (XY) wird eine Pseudopubertas praecox, ein vergrößerter Penis und ein verkleinerter Hoden beobachtet. Diese Form wird in der Regel beim Neugeborenen-Screening erfasst. Ist zusätzlich die Aldosteronproduktion gestört, droht ein schwerer Hypoaldosteronismus mit lebensgefährlichem Elektrolytverlust und Dehydration (Salzverlustsyndrom). „Late onset“-AGS: Hierbei handelt es sich um eine milde Verlaufsform mit 25–50%iger Restaktivität der 21-Hydroxylase. Bei Männern wird diese Erkrankung oft gar nicht erkannt, bei Frauen kann es ab der Pubertät zu Symptomen wie Hirsutismus, vorzeitiger Schambehaarung, starker Akne, Zyklusstörungen und Infertilität kommen.
3. Androgen-produzierende Tumoren der Nebenniere oder des OvarsWeitere Ursachen des Hirsutismus können sein:
als Symptom anderer Erkrankungen (z.B. Adipositas, Diabetes, M. Cushing, Osteoporose)
Symptomatik
Typisch ist ein männlicher Behaarungstyp an folgenden Körperregionen
Oberlippe
Kinn
Brust
Rücken
Lenden
Oberbauch
Unterbauch
Oberarm
Oberschenkel
Zur Klassifikation kann die Skala nach Ferryman und Gallwey genutzt werden. Dabei wird jede der neun Körperregionen mit 0 (keine Haare) bis 4 (ausgeprägter dichter Haarwuchs) bewertet.
Untersuchung
Bei der körperlichen Untersuchung sollte das Ausmaß des Hirsutismus anhand der Skala nach Ferryman und Gallwey bestimmt werden. Außerdem müssen Hinweise auf eine Hyperandrogenämie wie fettige Haut/Akne, Alopezie und Zyklusstörungen erfasst werden.
Labor
Hormondiagnostik:
Gesamttestosteron/freies Testosteron: Nachweis einer Hyperandrogenämie
Dihydroepiandrosteronsulfat (DHEAS): Nachweis einer androgenen Hyperandrogenämie
Sexuahormon-bindendes Globulin (SHBG): Ermittlung der freien Androgene
17-alpha-Hydroxyprogesteron: Abklärung eines AGS
Basisbestimmung der Gonadotropine (LH, FSH) sowie Östrogen und Progesteron
Schilddrüsenhormone
Prolaktin
Je nach vermuteter Ursache können weitere Untersuchungen wie CT oder Sonographie des Bauchraumes zum Nachweis von Ovar- oder Nebennierenrindentumoren oder auch genetische Untersuchungen erforderlich sein.
Differenzialdiagnostik
Wichtige Differenzialdiagnosen sind:
Adrenogenitales Syndrom
Hyperprolaktinämie/ Prolaktinom
Morbus Cushing/Cushing-Syndrom
Gonadotrope Hypophysenfunktionsstörung
Androgen-bildende Nebennierentumoren
Androgen-bildende Ovarialtumore
Primäre Ovarialinsuffizienz
Postmenopausaler Hirsutismus
Hypothyreose
Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie
Die Behandlung des Hirsutismus ist immer eine individuelle Entscheidung, die u.a. von der Ausprägung, dem Leidensdruck, einem möglicherweise bestehenden Kinderwunsch und natürlich auch von der Grunderkrankung abhängt. Die Behandlung der Grunderkrankung (z.B. Operation bei hormonproduzierenden Tumoren, Therapie von Schilddrüsenerkrankungen etc.) steht dabei immer an erster Stelle. Therapie des AGS:Lebenslange Substitution des Cortisolmangels (und ggf. Mineralkortikoidmangels) Therapie des PCOS (siehe dort)Symptomatische Therapie der Hyperandrogenämie:
Eflornithin-Creme (zur lokalen Behandlung vor allem im Gesicht)
Kosmetische Behandlung: Bei leichtem Hirsutismus kann eine kosmetische Behandlung wie regelmäßiges Wegrasieren, Epilieren oder der Einsatz chemischer Enthaarungsmittel helfen. Alternativen sind Laserenthaarung, Veröden der Haarwurzeln oder Bleichung dunkler Haare durch Wasserstoffperoxid – dies sollte aber Hautärzten oder spezialiserten Kosmetikerinnen überlassen werden.
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