Hodgkin-Lymphom
Das Hodgkin-Lymphom ist eine Neoplasie des lymphatischen Systems und geht überwiegend von B-Zellen aus. Betroffen sind meist Jugendliche und junge Erwachsene, wobei rund 25 % der Patient:innen 60 Jahre und älter sind. Benannt wurde die Erkrankung nach dem britischen Arzt und Pathologen Thomas Hodgkin (1798–1866).
Wie häufig ist das Hodgkin-Lymphom?
Laut Onkopedia-Leitlinie beträgt die Inzidenz des Hodgkin-Lymphoms 2-3 Fälle pro 100.000 Einwohner:innen pro Jahr.
Was charakterisiert das Hodgkin-Lymphom?
Das klassische Hodgkin-Lymphom macht rund 95 % aller Fälle aus. Charakteristisch ist eine geringe Zahl von Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen (H-RS-Zellen), die typischerweise positiv für CD30 und CD15 sind. Diese sind von zahlreichen reaktiven Zellen (Bystander Cells) umgeben. Das klassische Hodgkin-Lymphom hat verschiedene Untergruppen:
nodulär-sklerosierender Typ
Mischtyp
lymphozytenreicher Typ
lymphozytenarmer Typ
nicht klassifizierbar
Das nodulär-lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom ist mit 5 % aller Fälle wesentlich seltener. Die malignen Zellen werden hier als „lymphocytic and histiocytic“ bezeichnet. Sie sind CD30-negativ, aber meist CD20- und CD79a-positiv.
In 60–80 % der Fälle tritt das Hodgkin-Lymphom zervikal auf, aber auch mediastinale und inguinale Primärlokalisationen sind möglich.
Welche Symptome können auftreten?
Symptome des Hodgkin-Lymphoms umfassen:
länger andauernde Lymphknotenschwellungen
Fieber
Nachtschweiß
Gewichtsabnahme
Pruritus
Ein Alkoholschmerz wird oftmals in der Literatur beschrieben, tritt mit 5 % aber eher selten auf.
Diagnostik des Hodgkin-Lymphoms
Routineuntersuchungen zum Staging
Eine Lymphknotenbiopsie ist im Zuge der Diagnostik obligat. Die Onkopedia-Leitlinie empfiehlt, möglichst einen ganzen Lymphknoten zu entnehmen. Folgende diagnostische Schritte dienen dazu, das Stadium festzulegen:
Anamnese von B-Symptomen
Fieber
Nachtschweiß (mit Wechsel der Wäsche)
ungewollter Gewichtsverlust
körperliche Untersuchung
tastbare Lymphknoten
Hepatosplenomegalie
Laboruntersuchungen
Blutbild mit Differenzialblutbild
Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
LDH, GOT, GPT, AP, γ-GT, Harnsäure, Kreatinin
Bildgebung
Röntgen Thorax
CT Hals (mit Kontrastmittel)
CT Thorax (mit Kontrastmittel)
CT Abdomen (mit Kontrastmittel)
PET-CT (Beurteilung unter Verwendung des Deauville-Scores)
Knochenmarkpunktion
Aspirat (Zytologie)
Biopsie (Histologie)
Eingeteilt wird das Hodgkin-Lymphom – u. a. je nach der Anzahl der befallenen Lymphknotenregionen oder Organe – in die Stadien I–IV.
Weitere Untersuchungen
Um Patient:innen mit einem erhöhten Risiko für Akut- und/oder Spätkomplikationen zu identifizieren, sollen laut Onkopedia-Leitlinie folgende Untersuchungen durchgeführt werden:
Test der Lungenfunktion
EKG
Herz-Echo
Vorstellung in der Reproduktionsmedizin
Diese Faktoren haben prognostische Aussagekraft
Die Deutsche Hodgkin Studiengruppe (GHSG) nennt Risikofaktoren, die zur Prognoseabschätzung herangezogen werden:
Befall von mindestens drei Lymphknotenarealen
hohe BSG (in der ersten Stunde; ≥ 50 mm ohne B-Symptome, ≥ 30 mm mit B-Symptomen)
großer Mediastinaltumor (≥ 1/3 des maximalen Thorax-Querdurchmessers in der konventionellen Röntgenaufnahme des Thorax)
extranodaler Befall
Durch die Kombination aus Risikofaktoren und Ann-Arbor-Stadium können frühe Stadien (IA, IB, IIA, IIB ohne Risikofaktoren) von intermediären und fortgeschrittenen Stadien abgegrenzt werden. Um das Therapieansprechen besser beurteilen zu können, prüfen Forschende neue Biomarker.
Wie wird ein Hodgkin-Lymphom behandelt?
Die Therapie des Hodgkin-Lymphoms wird an das Stadium angepasst. Dadurch können mittlerweile mehr als 80 % der Patient:innen geheilt werden.
Erstlinientherapie
Je nach Stadium kommen verschiedene Chemotherapieregime plus Bestrahlung oder die Kombination aus dem Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Brentuximab-Vedotin und Chemotherapie zum Einsatz. Letztere ist für fortgeschrittene Stadien indiziert. Die Empfehlung beruht auf den Ergebnissen der HD21-Studie, in der 4–6 Zyklen BrECADD (Brentuximab-Vedotin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Etoposid(-phosphat), DTIC, Dexamethason, peg. G-CSF) mit 4–6 Zyklen BEACOPP-eskaliert (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Etoposid(-phosphat), Procarbazin, Prednison, Vincristin, Bleomycin, peg. G-CSF) verglichen wurden.
Auch ältere Erkrankte scheinen von BrECADD zu profitieren, die Therapie soll grundsätzlich je nach Alter angepasst werden. Frühe Hodgkin-Lymphome können wohl auch schonender behandelt werden.
Rezidivierte Situation
Die Therapie im ersten Rezidiv hängt vom Zeitpunkt des Krankheitsrückfalls ab (früh vs. spät) und ebenso vom Stadium. Optionen sind die autologe Stammzelltransplantation mit Erhaltungstherapie sowie Chemo- und Immuntherapien. Bei älteren Patient:innen scheint eine Stammzelltransplantation aber mit substanziellen Toxizitäten einherzugehen.
Quellen und Leitlinien
Onkopedia-Leitlinie „Hodgkin-Lymphom“
S3-Leitlinie „Hodgkin-Lymphom“
Information Krebsinformationsdienst „Lymphome“
Was für Patient:innen wichtig ist
Was ist das Hodgkin-Lymphom?
Das Hodgkin-Lymphom ist ein Tumor des lymphatischen Systems. Dieses besteht aus Lymphbahnen und lymphatischen Organen wie Thymus und Knochenmark, die die sogenannten Lymphozyten produzieren, eine Untergruppe der weißen Blutzellen. Bei einem Lymphom entarten diese Lymphozyten, sie wachsen und vermehren sich.
Ärzt:innen unterscheiden die Hodgkin-Lymphome von den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL). Während Hodgkin-Lymphome eine eigenständige Lymphomart darstellen, gehören fast 30 verschiedene Lymphomarten zu den NHL.
Beim Hodgkin-Lymphom gibt es zwei Unterarten: das nodulär-lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom und das klassische Hodgkin-Lymphom. Letzteres macht rund 95 % aller Fälle aus.
Wer kann an einem Hodgkin-Lymphom erkranken?
Betroffen sind vor allem Jugendliche und junge Erwachsene. Rund ein Viertel der Patient:innen ist aber über 60 Jahre alt.
Wie macht sich ein Hodgkin-Lymphom bemerkbar?
Menschen mit Hodgkin-Lymphom können verschiedene Symptome haben. Darunter fallen länger andauernde Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme und Juckreiz.
Wie diagnostizieren Ärzt:innen ein Hodgkin-Lymphom?
Um die Diagnose Hodgkin-Lymphom zu stellen, entnehmen Ärzt:innen eine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten. Außerdem werden die Betroffenen nach ihren Symptomen befragt und körperlich untersucht. Auch Laborwerte, bildgebende Verfahren und eine Knochenmarkpunktion stehen auf dem Programm.
Wann und wie wird ein Hodgkin-Lymphom therapiert?
Die Behandlung des Hodgkin-Lymphoms richtet sich nach dem Stadium. Patient:innen mit Hodgkin-Lymphom erhalten zunächst standardmäßig eine Chemotherapie, teilweise in Kombination mit einem sogenannten Antikörper-Wirkstoff-Konjugat. Dieses schleust zielgerichtet ein Zellgift in die Tumorzelle. Anschließend werden verbleibende Lymphomzellen bestrahlt. Kommt die Erkrankung zurück, ist die Stammzelltransplantation eine Option, ebenso wie Chemo- und Immuntherapien.
Wie ist die Prognose?
Mittlerweile können mehr als 80 % der Patient:innen mit Hodgkin-Lymphom geheilt werden.