Sarkoidose

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Das histologische Präparat eines vergrößerten Lymphknotens zeigt typische Granulome als Zeichen einer Sarkoidose. Die genaue Ursache der Erkrankung ist bislang unklar, möglicherweise handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung.

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Multisystemerkrankung unklarer Genese. Charakterisiert ist die Erkrankung durch die Bildung epitheloidhaltiger nicht-verkäsender Granulome mit Langerhans-Riesenzellen. Am häufigsten findet man die Granulome in der Lunge einschließlich der mediastinalen Lymphknoten (> 90%) – aber auch jedes andere Organ wie Leber, Haut, Augen, Herz, ZNS, und Niere kann betroffen sein. Die Ursache ist bisher ungeklärt – man weiß aber, dass eine Vielzahl von verschiedenen Auslösern die Sarkoidose triggern kann. In etwa 4% der Fälle tritt die Sarkoidose familiär gehäuft auf und die genetische Veranlagung (z.B. HLA-DQB1) scheint ein zentraler Faktor zu sein. In Europa liegt die Prävalenz 1–64/100.000, wobei ein deutliches Nord-Süd-Gefälle besteht. Die Sarkoidose kann grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten. Der Hauptmanifestationsgipfel liegt im jungen Erwachsenenalter, ein kleinerer Häufigkeitsgipfel um das 60. Lebensjahr. Frauen erkranken etwas häufiger als Männer.  Die pulmonale Sarkoidose wird (nach dem Thoraxröntgen-Befund) wie folgt eingeteilt: Typ 0: Normalbefund bei isolierter extrapulmonaler Sarkoidose (selten) oder typischer Befund in der bronchopulmonalen Lavage (BAL) bei unauffälligem Röntgenbild Typ I.: Bihiläre Lymphadenopathie (reversibles Stadium) Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie  Typ IV: Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung Die Prognose der Sarkoidose ist relativ gut: Bei akuter Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) liegt die Spontanheilungsrate innerhalb von zwei Jahren bei über 90%. Ansonsten kommt es bei Typ I bei 80% der Patienten innerhalb von 1-3 Jahren zu einer Spontanheilung, bei Typ II sind es 50% und bei Typ III ca. 20%. Bei etwa 20% der Patienten kommt es zu einer permanenten Verschlechterung der Lungenfunktion. Die Letalität der Erkrankung liegt bei etwa 5% - vor allem der Befall des Herzens und des ZNS können zum Tode führen. ICD10-Code: D86