Parkinson-Syndrom

Nach Schätzungen leben in Deutschland etwa 200.000 Patienten mit Parkinson-Syndrom, wobei in westlichen Populationen Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen. Sowohl Prävalenz als auch Inzidenz steigen mit höherem Alter an. Parkinson-Erkrankungen, die vor dem 40. Lebensjahr auftreten, werden als „früh beginnende“ und solche, die vor dem 21. Lebensjahr beginnen als „juvenile Parkinson-Erkrankungen“ benannt.

Parkinson-Syndrome (PS) werden in vier Gruppen unterteilt:

1. Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS, Parkinson-Krankheit, ca. 75% aller PS) Verlaufsformen:

• akinetisch-rigider Typ

• Äquivalenz-Typ

• Tremordominanz-Typ

• monosymptomatischer Ruhetremor (seltene Variante)

2. Genetische Formen des Parkinson-Syndroms

• •Monogenetische Formen (PARK 1-16)

3. Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische Parkinson-Syndrome):

• Multisystematrophie (MSA): Parkinson-Typ (MSA-P) oder zerebellärer Typ (MSA-C) • Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLK)

• progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

• kortikobasale Degeneration (CBD)

4. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome:

• medikamenteninduziert (z.B. klassische Neuroleptika, Antiemetika, Reserpin, Lithium, Kalziumantagonisten, Valproinsäure)

• tumorbedingt

• posttraumatisch

• toxininduziert (z.B. durch Kohlenmonoxid, Mangan)

• entzündlich (AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden)

• metabolisch (z.B. Morbus Wilson, Hypoparathyreoidismus)

ICD10-Code: G20-G22

Symptomatik

Parkinson-Syndrome sind definiert durch das Vorliegen folgender Kardinalsymptome (in unterschiedlicher Ausprägung)

Bradykinese:

• Initiierung von Willkürbewegungen ist erschwert und verzögert

• Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten und schneller sequentieller Bewegungen

• Kleinschrittiges Gangbild

• Hypophone Sprache

• Erstarrtes Gesicht (Hypomimie)

• Selteneres Schlucken

• Beginn meist unilateral

Rigor:

• Tonuserhöhung während des gesamten Bewegungsumfanges

• Bei Überlagerung mit Tremor sogenanntes „Zahnradphänomen“

Ruhetremor

• Klassischer Parkinsontremor mit Frequenz von 4-6 Hz

• Amplituden-Abnahme bei Beginn von Willkürbewegungen oder Haltetätigkeiten

• „Pillendreher“-Phänomen (Bewegung des Daumens gegenüber der Handfläche)

• Typsicherweise aktivierbar durch mentale oder emotionale Anspannung

• Seltener auch Haltetremor oder Aktionstremor

Posturale Instabilität

• Haltungsinstabilität (meist im mittleren Erkrankungsstadium

Hinzu kommen zahlreiche fakultative Begleitsymptome:

• sensorische Symptome (Dysästhesien, Schmerzen, Hyposmie)

• vegetative Symptome (Störungen von Blutdruck und/oder Temperaturregulation, Blasen-und Darmfunktion sowie sexueller Funktionen)

• psychische Symptome (vor allem Depression)

• Schlafstörungen

• kognitive Symptome (frontale Störungen, in fortgeschrittenen Stadien Demenz)

Bei fortgeschrittenem Parkinson-Syndrom können sich insbesondere unter Monotherapie mit Levodopa motorische Spätkomplikationen entwickeln. Dazu gehören:

• Wirkfluktuationen: Vorhersehbare Fluktuation (einzeldosisabhängig, z.B. End-of-dose-Akinese - wearing-off) oder unvorhersehbare Fluktuation (einnahmeunabhängig, z.B. On-off, Freezing)

• Hyperkinesen, (Dyskinesien)

• Dystonien

Hinzu können nicht-motorische Spätkomplikationen wie Halluzinationen, Verwirrtheit und Psychosen kommen.

Untersuchung

Die Diagnose des idiopathischen Parkinsonsyndroms (IPS) wird klinisch gestellt. Dazu gehört eine komplette neurologische Untersuchung mit besonderem Augenmerk auf:

• Anamnestische Angaben zu Beginn und Dauer der Beschwerden, Seitenbetonung, autonomen Funktionen, Familienanamnese

• Bradykinese (Supinationsbewegungen der oberen Extremität, Faustöffnung und -schluss, repetitive Zeigefinger-Daumen-Kontakte)

• Rigor (leichte Flexions- und Extensionsbewegungen im Hand- und Ellbogengelenk, Tonuszunahme der kontralateralen Hand bei Faustschluss)

• Tremor

• Posturale Instabilität (Patient steht mit geschlossenen Beinen und wird an den Schultern nach ventral oder dorsal ausgelenkt – mehr als ein Ausfallschritt pathologisch)

• Okkulomotorikstörungen (Sakkadengeschwindigkeit, vertikale Blickparese, Vestibulookulärer Reflex (VOR), Fixationssuppression des VOR)

• Frontale Zeichen (z.B. Primitivreflexe oder motorische Perseverationen)

• Zerebelläre Zeichen

• Pyramidenbahnzeichen

• Symptome einer kognitiven Leistungseinbuße

• Symptome einer Apraxie

• Schellong-Test

• Symptome von Verhaltens- oder psychischen Störungen

Für das Staging stehen verschiedene Skalen wie Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) oder Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) zur Verfügung.

Zur klinisch-neurologischen Überprüfung der Diagnose und zur Therapiekontrolle sollte der Patient nach drei Monaten und danach nach klinischem Bedarf (aber mindestens einmal im Jahr) untersucht werden.

Bei klinischem Verdacht auf ein IPS wird empfohlen, den Patienten zur Abgrenzung von sekundären Parkinson-Syndromen und anderen neurodegenerativen Erkrankungen an einen Spezialisten zur überweisen.

Labor

Zum Ausschluss symptomatischer Ursachen eines Parkinson-Syndroms sollte bei Diagnosestellung immer eine zerebrale Bildgebung (CT oder MRT) erfolgen.

Weiterführende Untersuchungen:

• Fluordesoxyglucose Positronen-Emissions-Tomographie - FDG-PET (in besonderen, gut begründeten Fällen zur Abgrenzung anderer neurodegenerativer Erkrankungen, off-label)

• Präsynaptische Dopamin-Single-Photonen-Emissions-Computertomographie – DAT-SPECT (bei klinisch unklarem Parkinson- oder Tremor-Syndroms zum Nachweis eines nigrostriatalen Defizites)

• myokardiale 123MIBG-SPECT (zur Unterscheidung von IPS und Multisystematrophie)

• validierte Geruchstestung (Frühsymptom)

• Transkranielle Sonographie (nur erfahrene Untersucher)

• Genetische Testung (auf Wunsch des Patienten, wenn mindestes zwei erstgradige Verwandte ebenfalls erkrankt sind oder bei Manifestation vor dem 45. Lebensjahr)

• Liquor-Untersuchung (bei kognitiven Einschränkungen zur Abgrenzung einer Alzheimer-Demenz oder bei atypischem Verlauf zur Differenzialdiagnostik)

Differenzialdiagnostik

Wichtige Differenzialdiagnosen des Parkinson-Syndroms sind:

• Vaskuläres Parkinson-Syndrom (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie)

• Normaldruckhydrozephalus

• essenzieller Tremor

• entzündliche ZNS-Erkrankungen

• paraneoplastische Syndrome

• Creutzfeldt-Jakob Erkrankung

• Depression

Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Mit der Therapie des IPS sollte rechtzeitig und effizient begonnen werden. Ziele der medikamentösen Therapie sind eine Linderung der motorischen, autonomen und psychischen Störungen, der Erhalt der Selbstständigkeit bei den Aktivitäten des täglichen Lebens, Verhinderung oder Verminderung von Pflegebedürftigkeit, ggf. Erhalt von Berufsfähigkeit, Ermöglichung der Teilhabe am sozialen Leben, Verbesserung der Lebensqualität und Vermeidung von Komplikationen.

Für die medikamentöse Behandlung des IPS stehen zahlreiche Medikamente zur Verfügung. Hierzu gehören:

• Levodopa (in Kombination mit einem Decarboxylasehemmer)

• Dopaminagonisten  (Non-Ergot-Dopaminagonisten wie Piribidil, Pramipexol, Ropinirol, Rotigotin, Apomorphin und Ergot-Dopaminagonisten wie Bromicriptin, Cabergolin, α-Dihydroergocriptin, Lisurid, Pigolid)

• MAO-B-Hemmer (Selegilin, Rasagilin)

• COMT-Inhibitoren (Entacapon, Tolcapon)

• NMDA-Antagonisten (Amantadin, Budipin), •Anticholinergika (z.B. Biperiden)

Frühe Stadien des IPS: Hier werden zur symptomatischen Therapie Levodopa (möglichst niedrige, aber ausreichende Dosis), Dopamin-Agonisten oder MAO-B-Hemmer empfohlen. Dabei sollten Ergot-Dopaminagonisten nur eingesetzt werden, wenn die Therapie mit den schlechter verträglichen non-Ergot-Dopaminagonisten nicht ausreichend wirkt oder nicht vertragen wird. Ansonsten richtet sich die Auswahl der Medikamente nach Effektstärke, Nebenwirkungen, Alter des Patienten, Komorbiditäten und psychosozialem Anforderungsprofil.

Amantadin kann als Mittel der zweiten Wahl bei frühen IPS-Formen erwogen werden. Anticholinergika werden aufgrund des ungünstigen Nutzen-Schaden-Profils nicht als Mittel der ersten Wahl und schon gar nicht bei geriatrischen Patienten empfohlen. Einen Stellenwert haben sie möglicherweise bei einem nicht anders behandelbaren Tremor.

Therapie bei Spätkomplikationen:

Wirkfluktuationen (jeweils in Kombination mit Levodopa):

• Dopaminagonisten

• COMT-Hemmer

• MAO-Hemmer

• In schweren Fällen evtl. subkutane Apomorphin-Injektionen oder subkutane Pumpentherapie

Dyskinesien:  Kombinationen verschiedener Antiparkinson-Medikamente, evtl. Amantadin

Nichtmedikamentöse Therapien:

• - Physiotherapie

• - Logopädie

• - Ergotherapie

• - Evtl. künstlerische Therapie (Musik, Tanz, Kunst Theater)

• - Neuropsychologische Therapien

• - Psychosoziale Betreuung

Invasive und Interventionelle Therapie

Tiefe Hirnstimulation

Die tiefe Hirnstimulation kann bei medikamentös nicht behandelbaren motorischen Fluktuationen und Dyskinesien oder einen medikamentös nicht kontrollierbaren Tremor eingesetzt werden.

Zusätzlich sollten folgende Bedingungen erfüllt sein:

• - Symptome sprechen auf Levodopa an

• - Keine Frühsymptome einer Demenz

• - Keine signifikante Komorbidität

• - Keine neurochirurgischen Kontraindikationen

Stimulierte Regionen:

• Nucleus subthalamicus (am häufigsten eingesetzt)

• Globus pallidus internus

• Nucleus ventralis intermedius des Thalamus

Prävention

Eine Prävention des Parkinson-Syndroms ist nicht bekannt.

Leitlinien

Deutsche Gesellschaft für Neurologie:Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Deutsche Gesellschaft für Neurologie:Tremor

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