Interstitielle Pneumonien neu definiert
Die Einteilung der interstitiellen Pneumonien ist mit der neuen Klassifizierung komplexer geworden. Eine Expertin erklärt, warum das so ist und wie sich die verschiedenen Formen in der Bildgebung darstellen.
Die Einteilung der interstitiellen Pneumonien ist mit der neuen Klassifizierung komplexer geworden. Eine Expertin erklärt, warum diese Änderung wichtig war und wie sich die verschiedenen Formen in der Bildgebung darstellen.
Drei grundlegende Veränderungen haben europäische und US-amerikanische Fachgesellschaften bei der Klassifikation der interstitiellen Pneumonien vorgenommen. So erfasst die neue Einteilung nun sowohl idiopathische als auch interstitielle Pneumonien mit sekundären Ursachen, erläuterte Prof. Dr. Sabine Dettmer, Medizinische Hochschule Hannover. „Jetzt haben wir die ganzen sekundären Erkrankungen, also z. B. die Kollagenosen, mit dabei.“ Die zweite Änderung betrifft die Unterscheidung zwischen interstitiellen und alveolären Pathologien. Dahinter steckt die Erkenntnis, dass primär entzündliche und primär fibrotische Erkrankungen sich in Verlauf und Therapieansprechen grundsätzlich unterscheiden. Das dritte Novum ist die Aufnahme der bronchiolozentrischen interstitiellen Pneumonie (BIP) als neue Form. Außerdem heißt die akute interstitielle Pneumonie (AIP) jetzt idiopathische diffuse Alveolarschädigung (diffuse alveolar damage, DAD), die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) ist zur Alveolarmakrophagenpneumonie (AMP) geworden.
CT-Muster sind nicht mit Diagnosen gleichzusetzen
Viele Veränderungen kann man in der CT gut erkennen. Da sind zum einen Zeichen wie flächenhaftes Milchglas und Konsolidierungen, Retikulationen und noduläre Veränderungen. Wichtig ist zum anderen die Verteilung der Veränderungen (z. B. Ober-/Unterlappen, peripher/zentral, zentrilobulär/perilymphatisch). Aus Zeichen und Verteilung setzt sich das CT-Muster zusammen (z. B. usual interstitial pneumonia, UIP). „Ganz wichtig ist, dass diese Muster nicht gleichzusetzen sind mit einer Diagnose“, betonte Prof. Dettmer. Denn die meisten CT-Muster treten bei ganz unterschiedlichen Krankheitsbildern auf. So findet man ein UIP-Muster sowohl bei idiopathischen als auch bei Lungenfibrosen mit sekundärer Ursache (medikamentös-toxisch, Kollagenosen, Asbestose). Um welche Erkrankung es sich handelt, wird interdisziplinär im ILD-Board festgelegt.
Die Zeichen unterteilt man in Pathologien mit verminderter und mit erhöhter Lungendichte. Bei ersteren ist mehr Luft als normal in der Lunge und somit weniger Gewebe (Emphysem mit Destruktion des Lungenparenchyms, zystische Erkrankungen, Mosaikmuster mit überblähten oder minderperfundierten Arealen). Hingegen ist eine erhöhte Lungendichte durch ein Mehr an Gewebezellen gekennzeichnet.
Bei interstitiellen Pneumonien spielen hauptsächlich flächige und retikuläre Veränderungen eine Rolle. Zu ersteren zählen Milchglastrübungen (flaue Transparenzminderung des Parenchyms, Gefäße abgrenzbar) und Konsolidierung (Alveolarraum komplett gefüllt, vollständige Transparenzminderung, Gefäße nicht abgrenzbar). Beide kommen häufig gemeinsam vor und sind Ausdruck unterschiedlicher Schweregrade derselben Pathologie. Eine Sonderform ist das ringförmige Atoll-Zeichen, oft bei organisierender Pneumonie. Alle flächenhaften Veränderungen gelten als hochgradig unspezifisch.
Honigwaben als Sonderformvon Retikulationen
Retikulationen sind Verdickungen von Teilen des Interstitiums, die als „Linien“ netzartig durch die Lunge verlaufen. Auch sie sind nicht pathognomonisch und können sowohl fibrosierende als auch nichtfibrosierende (z. B. ein interstitielles Ödem) Prozesse anzeigen. Laufen die Linien irregulär gezackt, handelt es sich in der Regel um eine Fibrose. Eine Sonderform stellen Honigwaben dar, die für die zystische Destruktion bei fortgeschrittener Fibrose und als Kriterium für das UIP-Muster stehen. Weitere Zeichen für einen irreversiblen fibrotischen Umbau sind Traktionsbronchiektasen, Architekturstörungen und Volumenminderung.
Auch bei reversiblen inflammatorischen Prozessen sieht man flächenhafte Milchglastrübungen und Konsolidierungen – allerdings keine Architekturstörungen, Volumenminderungen oder Traktionsbronchiektasen. „Sie sehen eine ansonsten unberührte Lunge“, so die Referentin.
22. Pneumologie-Update-Seminar