Pulmonale Hypertonie

Dadurch kommt es zu einer Druckbelastung des rechten Herzens, die im Endstadium zu einer Rechtherzinsuffizienz führt (chronisches Cor pulmonale) Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung liegt ohne Therapie bei < 3 Jahren. Die schlechteste Prognose haben Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie.

Die pulmonale Hypertonie wird in fünf Gruppen eingeteilt:

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) (circa 3% der Patenten)

• Idiopathisch (IPAH, meist jüngere Frauen)

• Hereditär (verschiedene Genmutationen)

• Durch Medikamente oder Toxine verursacht

• PAH assoziiert (APAH) mit z.B. mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis

• Pulmonale veno-okklusive Erkrankung und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose

• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung (circa 65% der Patienten)

• systolische oder diastolische Dysfunktion

• Klappenerkrankungen

• Angeborene/erworbene Obstruktion des Linksherz-Einfluss-/Ausflusstraktes

• angeborene Kardiomyopathien

• Angeborene/erworbene Pulmonalvenenstenose

3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (circa 30%)

• COPD

• Interstitielle Lungenerkrankungen

• Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem und obstruktivem Muster

• Schlafbezogene Atemstörungen

• Alveoläre Hypoventilationssyndrome

• Chronischer Aufenthalt in großer Höhe

• Entwicklungsstörungen der Lunge

4. Chronische thromboembolische PH (CTEPH) (circa 2%) und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

• CTEPH bei etwa 4% der Lungenembolien

5. PH unklarer oder multifaktorieller Genese

• Hämatologische Erkrankungen (z.B. chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie)

• Systemische Erkrankungen (z.B. Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose

• Metabolische Störungen (Glykogenspeicherkrankheiten, M. Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen)

• Andere (z.B. tumoröse Obstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronische Niereninsuffizienz mit Hämodialyse, segmentale PH)

ICD10-Code: I27.0, I27.2

Symptomatik

Die Symptome sind unspezifisch können anfangs sehr diskret sein. Dazu gehören:

• rasche Ermüdbarkeit und abnehmende Leistungsfähigkeit

• Belastungsdyspnoe

• Sinustachykardie (evtl. mit Rhythmusstörungen)

• Schwindel (evtl Synkope bei körperlicher Anstrengung)

• diskrete Zyanose

• Brustschmerzen

• bei Dekompensation Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Untersuchung

Auskultation:

• lauter 2. Herzton über der Pulmonalisklappe

• bei Dilatation des rechten Ventrikels evtl. diastolisches Geräusch über der Pulmonalklappe oder systolisches Geräusch über der Trikuspidalklappe

EKG:

EKG-Veränderungen sind kein Frühsymptom und fehlen bei 50% der Patienten mit manifester PH. Ein normales EKG schließt daher eine PH nicht aus.

Im Verlauf können folgenden Veränderungen auftreten:

• Zeichen der Rechtsbelastung bzw.-hypertrophie

• unspezifische Zeichen (Rechtsschenkelblock, Tachykardie, Rhythmusstörungen)

Labor

Bildgebende Verfahren:

Doppler-Echokardiographie (wichtigste Untersuchung)

• Nachweis der rechtsventrikulären ventrikulären Hypertrophie und Dilatation

• Abschätzung des pulmonalarteriellen systolischen Drucks

Röntgenthorax (am Anfang wenig aussagekräftig), später:

• prominenter Pulomnalisbogen

• erweiterte zentrale Lungenarterien

• peripher fehlende Gefäßzeichnung („helle Lunge“)

• Rechtsherzvergrößerung

Perfusions-/Ventilationsszintigraphie

• Perfusionsausfälle sprechen für Lungenembolien

HR-Computertomographie

• zum Ausschluss interstitieller Lungenerkrankungen

Angio-CT oder Pulmnalisangiographie

• zum Ausschluss von Lungenembolien

Eine Rechtsherz-Katheter-Untersuchung ist immer notwendig, um die Diagnose zu bestätigen und den hämodynamischen Schweregrad zu erfassen.

Differenzialdiagnostik

Die Differenzialdiagnostik umfasst alle möglichen Unterformen der pulmonalen Hypertonie.

Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Falls möglich, sollte eine kausale Therapie erfolgen, z.B.

• Antikoagulation bei IPAP oder CTEP

• konsequente Behandlung einer COPD oder anderer Lungenerkrankungen

• pulmonale Endarteriektomie bei CTEPH

Medikamentöse Drucksenkung (bei PAH, nicht bei PH infolge Linksherzerkrankung)

Hochdosierte Kalziumantagonisten

• senken den pPAP nur bei 10% der Patienten

• nur bei nachgewiesener Wirksamkeit

Prostazyklinderivate

• parenteral (Teprostinil s.c., Epoprostenol i.v.)

• inhalativ (Iloprost, Teprostinil)

Endothelin-Rezeptorantagonisten (ET1-Antagonisten)

• Blockieren konstriktiv wirkendes Endothelin

• orale Gabe

• Bosentan, Ambrisentan, Macitentan

Phopsphodiesterase (PDE) 5-Inhibitoren

• Verlängern vasodilatative Wirkung von NO

• Sildenafil und Tadalafil für diese Indikation zugelassen

Riociguat (Oraler Guanylatcyclase-Stimulator)

• Stimuliert die Bildung von cGMP und wirkt so gefäßerweiternd

• für PAH und CTEPH zugelassen

Die Medikamente können auch in verschiedenen Kombinationen der Wirkstoffklassen angewandt werden. Die Therapieeinstellung sollte möglichst in einem PH-Zentrum erfolgen.

Supportive Therapie:

• Diuretika bei Rechtsherzinsuffizienz und Flüssigkeitsretention

• evtl. Langzeitsauerstofftherapie

• evtl. Antikoagulation (z.B. IPAH)

• ggf. Korrektur von Anämie und Eisenmangel

Zu den nicht-medikamentösen Allgemeinmaßnahmen bei PAH gehören:

• Vermeidung einer Schwangerschaft und körperlicher Überlastung

• evtl. psychologische Betreuung

• betreutes körperliches Training (unter medikamentöser Therapie)

• elektive Operationen möglichst nicht unter Vollnarkose, sondern unter Epiduralanästhesie

Invasive und Interventionelle Therapie

Interventionelle und chirurgische Therapien können bei konservativ nicht beherrschbaren Verläufen indiziert sein:

Ballonatrioseptotomie

• therapeutischer Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene zur Entlastung des rechten Ventrikels

• Letalität etwa 10% (evtl. als Überbrückungsmaßnahme bis zur Lungentransplantation)

Herz-Lungen-Transplantation

• bei Patienten unter 50 bis 55 Jahren

Prävention

Es sollte auf einen ausreichenden Impfschutz gegen Influenza und Pneumokokken geachtet werden.

Leitlinien

Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK), European Society of Cardiology (ESC): Pocket-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie

Herold G et al.: Innere Medizin 2017. Eigenverlag, Köln 2017.

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