Raynaud-Syndrom
Was ist das Raynaud‑Syndrom? – Definition und Formen der Durchblutungsstörung
Das Raynaud-Syndrom bezeichnet episodisch auftretende Vasospasmen und Ischämien der Extremitäten als Reaktion auf Kältereize oder emotionale Auslöser. Das Raynaud-Syndrom kann isoliert primär oder sekundär im Zusammenhang mit verschiedenen Erkrankungen auftreten. In 10 bis 20 % aller Fälle stellt es die Erstmanifestation einer Bindegewebserkrankung oder Mischkollagenose dar.
Bei folgenden Erkrankungen kann ein sekundäres Raynaud-Phänomen ausgelöst werden:
Rheumatologische Erkrankungen:
systemische Sklerose (Raynaud-Phänomen bei bis zu 90 % der Betroffenen, bei 30 % führendes Symptom)
gemischte Bindegewebserkrankungen (85 %)
systemischer Lupus erythematodes (40 %)
Dermatomyositis oder Polymyositis (25 %)
rheumatoide Arthritis (10 %)
Sjögren-Syndrom
Vaskulitis
Hämatologische Erkrankungen:
Polycythaemia rubra vera
Thrombozytose
Kälte-Agglutinin-Krankheit (Mykoplasmeninfektionen)
Paraproteinämien
Protein-C-Mangel, Protein-S-Mangel, Antithrombin-III-Mangel
Faktor-V-Leiden-Mutation
Hepatitis B und C (assoziiert mit Kryoglobulinämie)
Arterielle Verschlusskrankheiten:
externe neurovaskuläre Kompression, Karpaltunnelsyndrom, Thorax-Outlet-Syndrom
Thrombose
Thrombangiitis obliterans (M. Bürger)
Embolie
Arteriosklerose (häufigste Ursache bei Männern über 50)
Weitere prädisponierende Faktoren können sein:
Arbeit mit vibrierenden Maschinen (Kettensäge, Presslufthammer)
Stromverletzungen oder Erfrierungen der Hand
Rauchen
Auch verschiedene Medikamente können zur Prädisposition beitragen oder das Phänomen verschlimmern. Dazu gehören:
Betablocker
Chemotherapeutika
Ergot-Derivate
Östrogene
Clonidin
Sympathomimetika
Symptome und typischer Verlauf des Raynaud‑Syndroms
Bei einer Raynaud-Attacke kommt es nach einem Kältereiz oder emotionalem Stress zu einem charakteristischen dreiphasigen Farbwechsel von Weiß (Ischämie) über Blau (Sauerstoffmangel) zu Rot (Wiederherstellung der Blutversorgung). Dies kann mit Schmerzen einhergehen. Mit Abstand am häufigsten sind die Finger betroffen. Auslöser ist oft eher der plötzliche Temperaturwechsel von warm zu kalt als ein absoluter Temperaturwert. Auch im Sommer kann das Phänomen somit ausgelöst werden – z.B. beim Betreten klimatisierter Räume oder bei Anfassen einer kalten Flasche. Folgende Faktoren sprechen eher für ein
primäres Raynaud-Syndrom:
jüngeres Alter (< 30 Jahre)
weibliches Geschlecht
positive Familienanamnese (bei ca. 30 %)
keine Hinweise auf eine verursachende Erkrankung
keine Gewebsnekrosen oder Gangrän
normale BSG und negative Antineutrophilen-Antikörper
Hinweise auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom sind:
höheres Alter
Hinweise auf eine zugrundeliegende Erkrankung
gespannte Haut an den Fingern, stärkere Schmerzen
digitale Ischämie (Gangrän, Nekrosen)
abnorme Nagelfalzkapillaren
erhöhte BSG
positive Antineutrophilen-Antikörper oder nukleäre Antikörper
Diagnose des Raynaud‑Syndroms: Untersuchungsmethoden und klinische Kriterien
Bei der Anamnese sollten nach Häufigkeit der Attacken, auslösenden Ursachen, Medikamenteneinnahme und weiteren betroffenen Familienmitgliedern gefragt werden. Die erweiterte Anamnese dient vor allem dazu, Hinweise auf möglicherweise auslösende Erkrankungen zu erhalten. Dazu gehören z.B. Fragen nach Hautauschlägen, Lichtsensibilität, Migräne, Gelenkschmerzen, Geschwüren, Dysphagie und Xerostomie. Auch bei der körperlichen Untersuchung sollte auf mögliche Anzeichen für auslösende Erkrankungen mit sekundärem Raynaud-Phänomen geachtet werden.
Labor und bildgebende Verfahren zur Differenzierung von primärem und sekundärem Raynaud‑Syndrom
Beim primären Raynaud-Syndrom ist in der Regel keine Blutuntersuchung erforderlich. Bei Verdacht auf sekundäre Formen:
komplettes Blutbild zum Ausschluss von Anämie und Lymphopenie
antinukleärer Antikörper (ANA), extrahierbarer nukleärer Antikörper (ENA), Anti-Scl-70-Antikörper, Anti-Ro-Antikörper (SS-A) und Anti-LA-Antikörper (SS-B)
Entzündungsmarker
Negative Ergebnisse der Laboruntersuchungen können eine sekundäre Ursache des Raynaud-Phänomens jedoch nicht ausschließen. Bei Patienten mit einseitigem Raynaud-Phänomen sollte mittels Röntgenthorax eine Zervikalrippe mit Gefäßkompression ausgeschlossen werden. Bei Verdacht auf ein Thoracic-Outlet-Syndrom wird ein MRT empfohlen.
Weitere Untersuchungen bei sekundärem Raynaud-Syndrom sind:
Infrarotthermografie
Laser-Doppler-Flowmetrie
Radiometrie
digitale Plethysmografie
Differenzialdiagnosen: Abgrenzung zu anderen Gefäß‑ und Bindegewebserkrankungen
Differenzialdiagnostisch sind vor allem die verschiedenen Formen von sekundärem Raynaud-Phänomen wichtig.
Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie beim Raynaud‑Syndrom – medikamentöse Ansätze und konservative Maßnahmen
Die meisten Patienten mit primärem Raynaud-Syndrom sprechen gut auf Allgemeinmaßnahmen an und benötigen oft keine weitere Therapie. Dazu können gehören:
Vermeidung auslösender Kältereizen und Nässe (Handschuhe, Handwärmer etc.)
Vermeidung von emotionalem Stress (evtl. Entspannungsmethoden, Biofeedback)
während der Attacke windmühlenartiges Schwenken der Arme oder warmes Wasser
kein Tragen von Taschen mit Henkeln
Rauchverzicht
Medikamentöse Therapien sollten schweren Fällen vorbehalten werden und umfassen:
Kalziumkanalblocker
Alphaadrenerge Antagonisten (Prazosin, Doxazosin, Terazosin)
topische Nitrate (limitiuerte Evidenz)
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (bei sekundären Formen)
Prostaglandine ( (Iloprost i.v. über 5 Tage, bei schwerem sekundärem Syndrom)
Losartan
evtl. Bosentan (bei ansonsten refraktären Formen)
evtl. Statine
Invasive und interventionelle Behandlungsmöglichkeiten bei schwerem Raynaud‑Syndrom
In Einzelfällen mit schweren behindernden Symptomen können chirurgische Eingriffe wie arterielle Konstruktion, periphere Sympathektomie, Embolektomie oder Debridement von Ulcera (auch in Kombination) indiziert sein. Von einer zervikalen Sympathektomie wird heute abgeraten.
Prävention und Lebensstilmaßnahmen zur Vorbeugung von Raynaud‑Attacken
Eine spezielle Prävention ist nicht bekannt.
Aufklärungsbogen
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie:Empfehlungen zur Therapie des Raynaud-Syndroms und akraler Ulzerationen
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