Aortenstenose

• Kongenitale Form, die oft bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen diagnostiziert wird und häufig mit Klappenauffälligkeiten einhergeht (z.B. unikuspide oder bikuspide Aortenklappe)

• Degenerativ-kalzifizierte Form, bei über 70-Jährigen die häufigste Ätiologie

• Rheumatische Aortenstenose (in Ländern mit modernen Gesundheitssystemen selten geworden, da das rheumatische Fieber aufgrund konsequenter Antibiose kaum noch beobachtet wird)

Symptomatik

Ein Teil der Patienten bleibt lange beschwerdefrei, selbst wenn eine relevante Aortenstenose vorliegt. Beschwerden treten häufig erst spät auf - bei einer Aortenöffnungsfläche < 1 cm2 und einem mittleren systolischen Gradienten > 40 mmHg – und signalisieren eine mögliche Gefährdung. Die bei der Aortenstenose beobachteten Pathomechanismen (Druckbelastung und Hypertrophie des linken Ventrikels, reduzierte Koronardurchblutung und vermehrter kardialer Sauerstoffbedarf) erklären die Beschwerden der Patienten:

• Angina pectoris (aufgrund der Myokardhypoxie).

• Leistungsminderung und Luftnot (aufgrund des linkskardialen Rückwärtsversagens mit Lungenstauung).

• Schwindel oder Synkopen, oft im Zusammenhang mit Belastungen (aufgrund des linkskardialen Vorwärtsversagens mit Low output).

Auch Fälle von plötzlichem Herztod wurden bei Aortenstenose beobachtet, allerdings fast nur bei symptomatischen Patienten.

Untersuchung

• Leitbefund bei der Auskultation ist ein spindelförmiges, raues Systolikum mit Punctum maximum im 2. ICR rechts parasternal, fortgeleitet in die Karotiden.

• Bei schlechten Schallleitungsbedingungen (Emphysem, ausgeprägte Adipositas) kann einen „stumme“ Aortenstenose vorliegen.

• Bei der Palpation kann bei Patienten mit hochgradiger Aortenstenose ein Pulsus parvus et tardus („klein und spät“) auffallen. Die Blutdruckwerte sind bei diesen Patienten eventuell erniedrigt.

EKGEKG-Veränderungen finden sich bei höhergradigen Stenosen:

• Linkstyp

• Linkshypertrophiezeichen (Sokolow-Lyon-Index für Linkshypertrophie: SV1 + RV5 oder V6 > 3,5 mV)

• T-Negativierung linkspräkordial (V4 bis V6) als Zeichen der Druckhypertrophie

Röntgen-Thorax Selbst bei kritischer Aortenstenose kann der Röntgen-Thorax unauffällig sein (2). Bei Dekompensation kommt es zu einer Linksverbreiterung des Herzschattens und zu einer Lungenstauung. Typisch für die valvuläre Aortenstenose ist eine poststenotische Dilatation der Aorta ascendens. Klappenverkalkungen können vorliegen, diese werden jedoch auch ohne signifikante Aortenstenose beobachtet. EchokardiographieDas wichtigste diagnostische Verfahren bei Aortenstenose ist die Echokardiographie. Diese Untersuchung 

• bestätigt das Vorliegen einer Aortenstenose

• erlaubt eine Einschätzung des Umfangs der Klappenverkalkung, der linkventrikulären Funktion und der Wanddicke

• deckt auf, ob weitere assoziierte Klappenerkrankungen oder pathologische Veränderungen der Aorta vorliegen

• liefert prognostische Informationen

Die Doppler-Echokardiographie ist die bevorzugte Methode zur Einschätzung des Schweregrads der Aortenstenose. Um die Ausprägung einer Aortenstenose beurteilen zu können, sollte nicht nur die Aortenöffnungsfläche berücksichtigt werden, sondern zusätzlich folgende Parameter:

• Transvalvuläre Flussrate

• Durchschnittlicher Druckgradient

• Funktion, Größe und Wanddicke des Ventrikels

• Grad der Klappenverkalkung

• Blutdruck

• Funktioneller Status

Die ESC/EACTS-Leitlinie aus dem Jahr 2017 unterscheidet vier Kategorien der Aortenstenose:

• High-Gradient-Aortenstenose (Aortenöffnungsfläche < 1 cm2, durchschnittlicher Druckgradient > 40 mmHg). Hier kann von einer schweren Aortenstenose ausgegangen werden – unabhängig davon, ob die linksventrikuläre Ejektionsfraktion und der Fluss normal oder reduziert sind.

• Low-Flow-Low-Gradient-Aortenstenose mit reduzierter Ejektionsfraktion (Aortenöffnungsfläche < 1 cm2, durchschnittlicher Druckgradient < 40 mmHg, Ejektionsfraktion < 50%, Schlagvolumenindex [SVi] ≤ 35 ml/m2). Hier wird ein Low-Dose-Dobutamin-Stressecho empfohlen, um zwischen einer echten schweren Aortenstenose und einer Pseudo-Aortenstenose unterscheiden zu können (bei letzterer nehmen der Gradient und die effektive Klappenöffnungsfläche auf > 1 cm2 zu).

• Low-Flow-Low-Gradient-Aortenstenose mit erhaltener Ejektionsfraktion (Aortenöffnungsfläche < 1 cm2, durchschnittlicher Druckgradient < 40 mmHg, Ejektionsfraktion ≥ 50%, SVi ≤ 35 ml/m2). Diese Kategorie ist typisch für ältere Patienten; sie geht mit einer geringen Ventrikelgröße, einer ausgeprägten linksventrikulären Hypertrophie und oft mit einer Hypertonie einher. Die Diagnose einer schweren Aortenstenose in diesem Setting stellt eine Herausforderung dar. Hilfreich ist es, den Schweregrad der Klappenverkalkung mittels Multislice-CT zu bestimmen.

• Normal-Flow-Low-Gradient-Aortenstenose mit erhaltener Ejektionsfraktion (Aortenöffnungsfläche < 1 cm2, durchschnittlicher Druckgradient < 40 mmHg, Ejektionsfraktion ≥ 50%, SVi > 35 ml/m2). Diese Patienten haben im Allgemeinen nur eine mäßige Aortenstenose.

Weitere diagnostische Aspekte Bei körperlich aktiven Patienten wird ein Belastungstest empfohlen, um Symptome zu demaskieren sowie zur Risikostratifizierung von asymptomatischen Patienten mit schwerer Aortenstenose. Eine Stress-Echokardiographie kann bei asymptomatischer schwerer Aortenstenose prognostische Informationen liefern, indem sie die Zunahme des durchschnittlichen Druckgradienten und die Veränderung der linksventrikulären Funktion unter Belastung bewertet. Eine retrograde Linksherzkatheterisierung zur Beurteilung des Schweregrads einer Aortenstenose wird nicht mehr routinemäßig durchgeführt; sie bleibt Patienten vorbehalten, bei denen die nichtinvasive Diagnostik keine eindeutigen Ergebnisse brachte. 

Labor

Die BNP(B-type natriuretic peptide)-Serumspiegel korrelieren mit der NYHA-Klasse und mit der Prognose von Patienten mit Aortenstenose. Die Bestimmung der natriuretischen Peptide kann für die Risikostratifizierung und für die Planung einer Intervention hilfreich sein – insbesondere bei asymptomatischen Patienten.

Differenzialdiagnostik

• Aortensklerose (kann in eine Aortenstenose übergehen)

• Andere Herzklappenerkrankungen wie chronische Mitralklappeninsuffizienz oder Pulmonalklappenstenose

• Ventrikelseptumdefekt

Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Keine medikamentöse Therapie der Aortenstenose kann im Vergleich zum natürlichen Verlauf die klinischen Ergebnisse bessern. Statine haben keinen Effekt auf die Progression der Aortenstenose. Patienten mit Herzinsuffizienz-Symptomatik, die für eine Operation oder eine Transkatheter-Aortenklappenimplantation (TAVI) nicht infrage kommen oder die gerade auf eine Operation oder eine Katheterintervention warten, sollten entsprechend der aktuellen Herzinsuffizienz-Leitlinien medikamentös behandelt werden. Liegt als Begleiterkrankung eine Hypertonie vor, sollte diese entsprechend therapiert werden.  Asymptomatische Patienten sollten sorgfältig über das Krankheitsbild aufgeklärt werden und sich umgehend dem Arzt vorstellen, wenn Symptome auftreten. Mithilfe von Stresstests kann bestimmt werden, wie stark sich die Patienten körperlich belasten dürfen. Bei Kontrolluntersuchungen ist auf eine potenzielle hämodynamische Progression, die Funktion und Hypertrophie des linken Ventrikels sowie auf die Morphologie der Aorta ascendens zu achten.

• Patienten mit schwerer Aortenstenose sollten mindestens alle sechs Monate kontrolliert werden (Änderung von Belastungstoleranz oder echokardiographischen Parametern?).

• Bei leichter und mäßiger Aortenstenose mit signifikanter Verkalkung sollte der Patient einmal jährlich untersucht werden.

• Bei jüngeren Patienten mit leichter Aortenstenose ohne signifikante Verkalkung können die Untersuchungsintervalle auf zwei bis drei Jahre ausgedehnt werden.

Invasive und Interventionelle Therapie

Stärkste Indikation für eine Intervention bei Aortenstenose (chirurgischer Klappenersatz oder TAVI, s. unten) sind nach wie vor die spontan oder unter Belastung auftretenden Symptome des Patienten.  Wenn Prädiktoren für eine rasche Symptomentwicklung vorliegen, kann ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff bei asymptomatischen Patienten gerechtfertigt sein, insbesondere, wenn das operative Risiko gering ist. Ein chirurgischer Klappenersatz wird für Patienten mit geringem chirurgischem Risiko empfohlen (STS [Society of Thoracic Surgeons]- oder EuroSCORE II < 4% oder logistischer EuroSCORE I < 10% und Fehlen weiterer Risikofaktoren wie Gebrechlichkeit, Porzellanaorta oder Folgen einer Strahlentherapie im Thoraxbereich). Eine TAVI (Transkatheter-Aortenklappenimplantation) wird für Patienten empfohlen, die für einen chirurgischen Klappenersatz nicht geeignet sind. Die Entscheidung für einen chirurgischen Klappenersatz oder eine TAVI sollte von einem Herzteam nach umfassender, sorgfältiger Untersuchung des Patienten und unter Berücksichtigung der individuellen Risiken und des zu erwartenden Nutzens getroffen werden

Prävention

Sinnvoll ist es, kardiale Risikofaktoren zu reduzieren: Nikotinabstinenz einhalten, für ausreichend Bewegung und herzgesunde Ernährung sorgen. Erkrankungen wie Hypertonie und Diabetes sollten konsequent behandelt werden.

Notfallmanagement

Zu den möglichen Komplikationen der Aortenstenose zählen Rhythmusstörungen (Vorhofflimmern, ventrikuläre Arrhythmien und postoperative bradykarde Rhythmusstörungen), die frühzeitig und konsequent behandelt werden müssen.  Beim Auftreten eines akuten Lungenödems kann zunächst ein konservativer Behandlungsversuch unternommen werden. Führt dieser nicht zum Erfolg, ist eine Ballonvalvuloplastie oder eine Akutoperation erforderlich.

Leitlinien

• Herold G et al.: Innere Medizin 2018. Eigenverlag, Köln 2018

• Stierle U (Hrsg.): Klinikleitfaden Kardiologie. 6. Aufl., Elsevier, München 2017

• Baumgartner H et al.: 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal 2017; 38: 2739-2786

Leitlinie „Subvalvuläre Aortenstenose bei Kindern und Adoleszenten“ (gültig bis 31.08.2018)Leitlinie „Supravalvuläre Aortenstenose im Kindes- und Jugendalter“ (gültig bis 31.08.2018)

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