Wenn EMAH-Patientinnen schwanger werden wollen
Eine Schwangerschaft ist bei Frauen mit angeborenem Herzfehler aufgrund ihres erhöhten kardialen Risikos ein Balanceakt. Eine Leitlinie zeigt auf, wie man Patientinnen mit Kinderwunsch berät und was man während einer Schwangerschaft beachten muss.
Werden Frauen mit angeborenem Herzfehler schwanger, variiert das Risiko für maternale und fetale Komplikationen mit der Komplexität des Vitiums. Eine Leitlinie zeigt auf, wie man Patientinnen mit Kinderwunsch berät und was man während einer Schwangerschaft beachten muss.
Bei Frauen mit angeborenem Herzfehler und Kinderwunsch kommt es auf eine partizipative Entscheidungsfindung an. Sie sollten über das erhöhte Risiko für kardiale, geburtshilfliche und fetale Komplikationen während einer Schwangerschaft sowie über die potenziellen Langzeitfolgen aufgeklärt werden. Eine adäquate Beratung bleibt in vielen Fällen jedoch aus, heißt es in der aktuellen US-amerikanischen Leitlinie zum Management von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH). Vorgesehen ist ein präkonzeptionelles Gespräch gemeinsam mit einer/m EMAH-Kardiologin/en (Klasse-1B-Empfehlung). Im Verlauf soll die Betreuung i. d. R. multidisziplinär erfolgen.
Zu den häufigsten kardialen Komplikationen während der Gravidität zählen Arrhythmien und Herzinsuffizienz, auch Todesfälle sind möglich. In einer Auswertung von 1.315 Schwangerschaften bei herzkranken Frauen lag die Rate schwerer kardialer Ereignisse bei 3,6 %. Bestimmte Vitien oder Begleitumstände gehen mit einem besonders hohen Risiko einher (s. Kasten). Scores wie die modifizierte WHO-Klassifikation oder CARPREG*-II können helfen, das individuelle Herzrisiko besser abzuschätzen.
Besteht ein hohes maternales Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko, raten die federführenden Fachgesellschaften ACC und AHA**, eher von einer Schwangerschaft abzusehen und eine effektive Kontrazeption anzustreben. Sind kardial stark gefährdete Frauen bereits schwanger, sollte die Option eines Abbruchs diskutiert werden, verbunden mit dem Angebot einer psychosozialen Unterstützung schon im Entscheidungsprozess.
Zur Sicherheit der verschiedenen Verhütungsmethoden speziell bei EMAH-Patientinnen gibt es allerdings keine randomisierten Studien. Nebenwirkungen der Kontrazeptiva müssen gegenüber den Gefahren einer Gravidität abgewogen werden. Auf östrogenhaltige Präparate soll man gänzlich verzichten, wenn die Erkrankungsumstände selbst ein erhöhtes thromboembolisches Risiko mit sich bringen (z. B. Zynanose, mechanische Herzklappe, pulmonalarterielle Hypertonie etc.).
Für den Nachwuchs von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler steigt die Wahrscheinlichkeit, ebenfalls an einem Vitium zu leiden. Aus diesem Grund hält das Leitlinienteam es für sinnvoll, präkonzeptionell eine genetische Beratung zu veranlassen. Idealerweise im zweiten Trimenon soll zusätzlich eine fetale Echokardiografie durchgeführt werden. Ein Kaiserschnitt ist i. d. R. nicht notwendig, mitunter sogar schädlich. Über die Art der Entbindung entscheiden primär gynäkologische Aspekte und kardiale Hochrisikokonstellationen bei der Schwangeren.
Sowohl während der initialen Beratung als auch im Verlauf müssen Anatomie, Physiologie und funktionelle Klasse jeder EMAH-Patientin berücksichtigt werden. Moderate und hochkomplexe Vitien erfordern einen individuellen Versorgungsplan, ebenso wie symptomatische oder hämodynamisch relevante einfache Herzfehler (Ostium secundum, persistierender Ductus arteriosus, Ventrikelseptumsdefekt, Pulmonalklappenstenose).
Andere Begleitumstände:
NYHA-Klasse III–IV
vorheriges kardiales Ereignis während einer Schwangerschaft
pulmonalarterielle Hypertonie
Ejektionsfraktion < 30 %
Aortopathie (> 5 cm oder bei Bindegewebserkrankung)
mechanische Herzklappe
refraktäre ventrikuläre Arrhythmien
Grundsätzlich tolerieren viele Frauen mit kardialem Vitium die hämodynamischen Veränderungen im Rahmen der Schwangerschaft gut. Nichtsdestotrotz könnten Volumenverschiebungen oder veränderte Gefäßwiderstände zu einer Dekompensation führen. Und die hämodynamischen Langzeiteffekte einer Gravidität sind in dieser Patientengruppe noch nicht ausreichend untersucht.
In diesen Fällen ist das Risiko für Schwangere besonders hoch
Spezifische angeborene Herzerkrankungen:
schwere symptomatische linksseitige Obstruktion (Mitralstenose, (subvalvuläre) Aortenstenose)
schwere native Aortenisthmusstenose oder Rekoarktation
zyanotische Herzerkrankung oder Eisenmenger-Syndrom
Fontan-Physiologie
systemischer rechter Ventrikel mit mindestens moderat einschränkter Ventrikelfunktion
* Cardiac Disease in Pregnancy Study
** American College of Cardiology, American Heart Association
Quelle: Gurvitz M et al. J Am Coll Cardiol 2025: S0735-1097(25)07763-0; doi: 10.1016/j.jacc.2025.09.006