IgG4-Krankheiten wüten in fast allen Organen
Bei den IgG4-assoziierten Erkrankungen handelt es sich um eine neuere Entität, die zu Raumforderungen bzw. Pseudotumoren führt. Egal, an welchem Organ sich das Leiden manifestiert, die histopathologischen Merkmale sind immer ähnlich, schreiben Dr. John H. Stone vom Massachusetts General Hospital, Boston, und Kollegen im „New England Journal of Medicine“.
IgG4-Konzentration im Serum nicht immer erhöht
| Typischerweise findet man in der Histologie ein dichtes lymphoplasmazytäres Infiltrat mit vielen IgG4-positiven Plasmazellen, eine obliterative Phlebitis, fibrotische Veränderungen und ein leicht bis mäßig ausgeprägtes eosinophiles Infiltrat. In glandulären Organen bilden sich diese Infiltrate häufig in der Nachbarschaft duktaler Strukturen.
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Männer häufiger von IgG4-Autoimmunerkrankung betroffen als Frauen
Zahlreiche Krankheitsbilder, von denen man früher annahm, sie beträfen nur einzelne Organe, werden heute dem Spektrum der IgG4-assoziierten Leiden zugeordnet: z.B. Mikulicz-Syndrom, Riedel-Thyreoiditis, multifokale Fibrosklerose, inflammatorisches Aortenaneurysma sowie die Mediastinal- und Retroperitonealfibrose. Im Gegensatz zu anderen Autoimmunerkrankungen, die man häufiger bei Frauen findet, befallen IgG4-assoziierte Leiden eher Männer (in 62 bis 83 %) und die Mehrzahl der Betroffenen ist über 50 Jahre alt. Die meisten Patienten sprechen gut auf eine Behandlung mit Glukokortikoiden an.
Wie wichtig es ist, differenzialdiagnostisch auch an eine IgG4-assoziierte Erkrankung zu denken, betonen Dr. Christoph Gubler und Mitarbeiter von der Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie des Universitätsspitals Zürich im „Schweizerischen Medizin-Forum“. Die Kollegen berichten über einen 42-jährigen Patienten, der seit vier Wochen an Mittelbauchmerzen litt und 2 kg abgenommen hatte.
Mit Prednison rasch beschwerdefrei bei IgG4-assoziierten Leiden
Sonographisch fiel ein erweiterter Ductus hepatocholedochus bei fraglicher Raumforderung im Pankreaskopf auf. Die anschließende Computertomographie bestätigte eine Raumforderung von 4 cm Durchmesser im Pankreaskopf, sodass man von einem Karzinom ausging. Doch die Feinnadelpunktion förderte statt maligner Zellen nur fibrosierte, entzündliche Veränderungen der Bauchspeicheldrüse zutage.
Weil die IgG4-Bestimmung einen erhöhten Wert von 5,96 g/l ergab, vermutete man eine IgG4-assoziierte Autoimmunpankreatitis und leitete eine Steroidbehandlung mit 50 mg Prednison ein. Innerhalb von 24 Stunden war der Patient beschwerdefrei.
Vermeintliches Pankreaskopfkarzinom doch eine Autoimmunpankreatitis
Dieser Fall zeigt eindrucksvoll, wie eine wenig bekannte Erkrankung bei vermeintlich eindeutiger Diagnose („Pankreaskopfkarzinom“) zu Verwirrung führen kann, schreiben die Züricher Kollegen. Die Autoimmunpankreatitis (AIP) mit erhöhtem IgG4 kann mit extrapankreatischen Erkrankungen wie sklerosierender Cholangitis bzw. Sialadenitis, chronischer Thyreoiditis oder retroperitonealer Fibrose einhergehen.
Klinisch lässt sich die AIP nicht zuverlässig von einem Pankreastumor oder einer akuten bzw. chronischen Pankreatitis unterscheiden, deshalb kann die Bestimmung des IgG4 richtungsweisend sein. Die IgG4-assoziierte Autoimmunpankreatitis ist eine benigne Erkrankung, die auf systemische Kortikosteroide meist sehr gut anspricht.
Quelle: John H. Stone et al., N Engl J Med 2012; 366: 539-551; Christoph Gubler et al., Schweiz Med Forum 2012; 12: 129-131
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