Pädiatrische Praxisfälle – Pulmonalarterielle Hypertonie

Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) im Kindes- und Jugendalter ist eine seltene Erkrankung und wird in den meisten Fällen schon in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert. Wenn der durch einen angeborenen Herzfehler erhöhte Druck im kleinen Kreislauf frühzeitig durch einen chirurgischen Eingriff gesenkt werden kann, können bleibende Schäden an den Pulmonalarterien verhindert werden. Ansonsten ist eine pulmonalarterielle Hypertonie nicht heilbar. 

Durch die unspezifischen Symptome bei Kindern und Jugendlichen wird eine PAH häufig nicht sofort erkannt. In der nicht-kardiologischen Praxis weisen EKG-Veränderungen und ein deutlich erhöhter NT-pro-BNP-Wert auf eine kardiale Belastung hin, eine normale NT-pro-BNP-Konzentration schließt eine PAH aber nicht aus. Echokardiografie und Rechtsherzkatheteruntersuchung sichern die Diagnose. Zugelassene Medikamente für die Behandlung der pulmonalarteriellen Hypertonie im Kindes- und Jugendalter sind der PDE-5-Inhibitor Sildenafil, die Endothelinrezeptor-Antagonisten Bosentan und Macitentan sowie der Guanylatcyclase-Aktivator Riociguat. Zusätzlich sind eine Reihe von wichtigen Allgemeinmaßnahmen zu berücksichtigen, um zum Beispiel eine thorakale Druckerhöhung und Infekte zu vermeiden.

Prof. Ahmed Madisch ist Chefarzt des Zentrums für Innere Medizin am Diakovere Friederikenstift in Hannover und moderiert in diesem Webinar den Vortrag von Dr. Christof Hanke aus Schwäbisch-Hall. Dr. Hanke ist Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin und spezialisiert auf die Kinderkardiologie. Er stellt nicht nur das Krankheitsbild der PAH bei Kindern und Jugendlichen vor, sondern beschreibt anhand von Patientenfällen auch die wesentlichen Optionen bei Diagnostik und Therapie.