Die etwas andere Polyangiitis

Die Vaskulitis im Rahmen einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) kann verschiedene Organsysteme befallen: Mal kommt es zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis, mal zu einer Pneumonitis oder einem alveolären Hämorrhagiesyndrom. Häufig tritt sie als Purpura oder in Form einer Mononeuritis multiplex bzw. als Polyneuropathie in Erscheinung, erläuterte Dr. Jan Henrik Schirmer vom Universitätsklinikum Schleswig-Holstein in Kiel. Die eosinophile Entzündung wiederum führt sehr oft zu Sinusitis und Polyposis, eosinophiler Pneumonie sowie Asthma bronchiale oder sie zieht das Herz in Mitleidenschaft.

Für die Diagnose sollte eine Biopsie aus dem klinisch betroffenen Organ erfolgen. Ist dies nicht möglich, helfen die genannten Surrogatmanifestationen. Die ANCA-Testung läuft direkt über Myeloperoxidase- oder Proteinase-3-Immunoassays, die Immunfluoreszenz ist laut Dr. Schirmer verzichtbar. Differenzialdiagnostisch kommt ein hypereosinophiles Syndrom in Betracht. Dieses liegt definitionsgemäß vor, wenn eine Hypereosinophilie im peripheren Blut besteht, eine Organschädigung und/oder -dysfunktion mit der Gewebshypereosinophilie assoziiert ist und andere Erkrankungen oder Zustände als Ursache für die Organschädigung ausgeschlossen wurden.

Lange wurde die EGPA ähnlich behandelt wie die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis. Mit der kürzlich aktualisierten deutschen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden hat sich dies geändert. Die Behandlungsempfehlungen decken sich laut dem Referenten nun weitgehend mit den europäischen. 

Bei nicht organ- oder lebensbedrohender aktiver EGPA und Erstdiagnose gilt mangels besserer Alternativen eine Monotherapie mit einem Glukokortikoid (GC) als Standard, sagte Dr. Schirmer. Handelt es sich um ein Rezidiv oder eine refraktäre EGPA, sollte mit Mepolizumab in Kombination mit einem GC begonnen werden. Ist die aktive EGPA organ- oder lebensbedrohend, wird der Therapiestart mit Cyclophosphamid – ebenfalls kombiniert mit GC – empfohlen. Die Glukokortikoide sollten im Verlauf auf eine individuelle Zieldosis reduziert werden. 

Lässt sich mit diesem Vorgehen keine Remission erreichen, empfahl Dr. Schirmer die Konsultation eines spezialisierten Zentrums. Bei erfolgreicher Therapie stehen für den Remissionserhalt Azathioprin, Methotrexat, Mepolizumab oder Rituximab zur Verfügung, um die GC-Dosis so weit wie möglich senken zu können.

Asthmatherapie sollte weitergeführt werden

Ob eine Behandlung ganz beendet werden kann, hängt vom individuellen Rezidivrisiko, den Komorbiditäten und den Patientenpräferenzen ab. Wichtig ist laut Dr. Schirmer eine konsequente Asthmatherapie von Beginn an. Wenn die entsprechenden Beschwerden unter Glukokortikoiden verschwinden, meinen die Betroffenen oft, sie bräuchten die Asthmamedikation nicht mehr, so die Erfahrung des Kollegen. Die Therapie müsse aber weitergeführt werden, um die GC weiter zu reduzieren bzw. möglichst ganz absetzen zu können.

Quelle: Kongressbericht, DGIM 2025