Eine Ketoazidose kann mit einer Hypoglykämie einhergehen

Steht intrazellulär nicht genügend Energie zur Verfügung, setzt der Körper vermehrt auf die Lipolyse. Als Endprodukte fallen verstärkt Ketonkörper wie 3-Hydroxybutyrat und Acetoacetat an, die als organische Säuren wirken und in hohen Konzentrationen zu einer metabolischen Azidose führen. Der häufigste Auslöser ist die unzureichende Aufnahme von Glukose in die Zellen, beispielsweise im Rahmen eines Insulinmangels bei Typ-1-Diabetes.

Neben der hyperglykämen Ketoazidose gibt es weitaus seltenere eu- und hypoglykäme Formen. Diese können beispielsweise durch eine Therapie mit SGLT2-Hemmern, bei einer Schwangerschaft oder im Rahmen des Hungerstoffwechsels auftreten. Neben Diabetes mellitus kommen einige seltenere Hormon- oder Stoffwechselerkrankungen als Ursache infrage. Dies wird an einem Fallbeispiel deutlich, über das Christina Sieger und PD Dr. Johannes Dietrich vom Universitätsklinikum Bochum berichten.

Eine 20-jährige Patientin suchte wegen seit mehreren Tagen bestehender Diarrhö, Fieber und zunehmender Erschöpfung ihren Hausarzt auf. Dieser empfahl eine symptomatische Behandlung mit Fiebersenkern, Flüssigkeitszufuhr und Schonung. Am gleichen Abend verschlechterte sich der Zustand der Frau, weshalb Angehörige den Rettungsdienst verständigten.

Die Patientin war präklinisch somnolent, aber noch ansprechbar. Die Körpertemperatur betrug 41 °C. Zudem lagen eine Hypoglykämie (69 mg/dl), Tachykardie (150/min), Hypotonie (67/51 mmHg) und gesteigerte Atemfrequenz (25/min) vor; der Schockindex betrug 2,2. Nach parenteraler Glukosegabe kam es kurzfristig zu einer leichten Vigilanzbesserung. Es waren weder Vorerkrankungen noch eine regelmäßige Medikation bekannt. Die letzte Nahrungsaufnahme war 48 Stunden zuvor erfolgt.

Die klinische Untersuchung ergab einen BMI von 36,0 kg/m2; außerdem waren weiterhin die Kriterien eines Schocks erfüllt (Schockindex 1,4). Auffällig waren bräunliche Hyperpigmentierungen der Haut, insbesondere an den Händen. In der Laboruntersuchung fanden sich Anzeichen für einen Infekt, eine Hyponatriämie, ein Nierenversagen, eine kombinierte metabolische Azidose mit Ketonämie und Laktatämie. Auch eine Hypothyreose sowie eine Nebennierenrindeninsuffizienz wurden festgestellt. In der kranialen CT zeigte sich ein diffuses Hirnödem.

Die endokrinologische Spezialdiagnostik bestätigte die Verdachtsdiagnose einer akuten Addison-Krise: Das basale Kortisol war stark erniedrigt, der ACTH-Wert massiv erhöht. Ein anschließender Synacthen-Test zeigte keine ausreichende Kortisolantwort, was die Diagnose einer primären Nebenniereninsuffizienz (M. Addison) untermauerte.

Die Patientin verbrachte fünf Tage auf der Intensivstation

Zusätzlich fanden sich serologische Hinweise auf eine Autoimmunthyreopathie Typ 2B (Ord-Thyreoiditis mit Basedow-Komponente). Damit lag ein autoimmunes polyendokrines Syndrom Typ 2 („Schmidt-Syndrom“) vor. Zudem wurden eine Sepsis und ein Infekt mit unklarer Primärlokalisation diagnostiziert.

„Die Kombination aus Hungerstoffwechsel und endokrinen Erkrankungen kann auch in Abwesenheit eines Diabetes mellitus zu einer Ketoazidose führen“, schreibt das Team. Differenzialdiagnostisch müsse insbesondere eine Nebennierenrindeninsuffizienz erwogen werden.

Die Patientin wurde zunächst intensivmedizinisch mit Hydrokortison, Breitband-Antibiotika und Levothyroxin (Substitutionstherapie) behandelt. Bereits nach fünf Tagen konnte sie auf die Normalstation verlegt werden. Bei ihrer Entlassung nach zwei Wochen war sie nahezu beschwerdefrei.

Quelle: Sieger C, Dietrich JW. Dtsch Med Wochenschr 2025; 150: 713-719; doi: 10.1055/a-2540-9824