Entgleister Proteinstoffwechsel machte älterer Dame schwer zu schaffen

Die Frau hatte 14 kg zugenommen, Beinödeme sowie eine Belastungsdyspnoe, berichtete PD Dr. Daniela Braun vom Universitätsklinikum Münster. Das Protein im Stix lag über 400 U bei einem Kreatinin von 0,8 mg/dl und erniedrigtem Serumalbumin (2,3 g/dl). Der Lipidstoffwechsel war entgleist (Gesamtcholesterin 239 mg/dl, LDL 150 mg/dl). Eiweiß-Kreatinin-Quotient (6.692,2 mg/g; Normwert < 220 mg/g) und Albumin-Kreatinin-Quotient (7.075 mg/g; Normwert < 30 mg/g) waren massiv erhöht und die Patientin verlor viel IgG über den Urin (IgG 494,0 U; Normwert < 10,0 U). Die schwere unselektive Proteinurie mit fehlender Hämaturie legten ein nephrotisches Syndrom nahe, erläuterte Dr. Braun. Die Nierenbiospie ergab eine membranöse Glomerulonephritis. Das schwere nephrotische Syndrom ist typischerweise im höheren Alter zu beobachten.

Die primäre Form weist Autoantikörper auf. Zu 70 % handelt es sich um Immunglobuline gegen PLA2R, daneben kommen als Autoantigene auch THSD7A, NELL1 oder EXT1/2 vor. „Wenn Sie einen solchen Antikörper finden, können Sie die Diagnose stellen“, sagte Dr. Braun. Die Antikörpertiter lassen sich auch zur Therapiesteuerung nutzen: Sie sinken, noch bevor die Proteinurie abnimmt, und steigen im Rezidiv an, bevor die Proteinurie ausgeprägt wird.

Eine membranöse Glomerulonephritis kann sich auch sekundär manifestieren: paraneoplastisch, im Gefolge von Infektionskrankheiten z. B. (Hepatitis, HIV), im Rahmen von Autoimmunerkrankungen oder nach Knochenmarktransplantation. An die Diagnose der membranösen Glomerulonephritis sollte sich immer ein Tumorscreening anschließen, weil die paraneoplastische sekundäre Form relativ häufig ist, betonte Dr. Braun.

Spontanheilung kommt in einem Drittel der Fälle vor

Eine primäre membranöse Glomerulonephritis remittiert in einem Drittel der Fälle spontan. Bei normaler Nierenfunktion und einem nicht zu schweren nephrotischen Syndrom kann daher drei Monate abgewartet werden. Hält die schwere Proteinurie an und tritt ein Verlust der glomerulären Filtrationsrate (GFR) auf, besteht ein hohes Risiko dass das Syndrom zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreitet. Dann sollte man eine immunsuppressive Therapie mit Rituximab oder Prednison/Cyclophosphamid erfolgen. Zu beachten ist auch ein erhöhtes thromboembolisches Risiko der Betroffenen.

Quelle: Kongressbericht - 131. Kongress der DGIM