Dermatomyositis - Flecken warnten vor Malignom

Gegen die vermeintliche Borreliose hatten Kollegen dem Erythem-Patienten drei Wochen lang Doxycyclin gegeben – ohne Erfolg. Nachdem man Candida albicans und C. glabrata in Stuhlproben isoliert hatte, kam Itraconazol zum Einsatz. Doch die Hauterscheinungen blieben bestehen, wie die Arbeitsgruppe um Dr. Dirk Mechtel von der Klinik für Hautkrankheiten und Allergologie, Heinrich-Braun-Klinikum 
gGmbH, Standort Zwickau, bei ihrer Poster-Präsentation berichtete.

Myositis 
und Lupus erythematodes

Das histologische Bild der Biopsieproben wies auf einen diskoiden Lupus erythematodes hin. Das Antimyositis-Ag-Profil war für Ro-52 positiv, das Myoglobin-Serum dagegen ebenso wie die CK unauffällig. In der Röntgen-Thoraxaufnahme entdeckten die Kollegen dann einen bis dato unbekannten Rundherd. Das Computertomogramm bestätigte die knapp 4 cm messende Raumforderung. Und die Bronchialschleimhaut-Biopsien führten schließlich zur Diagnose eines großzelligen neuroendokrinen Bronchialkarzinoms.

In der Zusammenschau der Befunde wurde die dermatologische Diagnose „paraneoplastische Dermatomyositis sine Myositis“ gestellt – und eine Chemotherapie eingeleitet. Die Hauterscheinungen besserten sich unter paralleler symptomatischer Therapie mit Prednisolon (beginnend mit 20 mg, dann in absteigender Dosierung).

Die Ätiopathogenese der Dermatomyositis bleibt oft unklar, führten die Zwickauer Kollegen aus. Es kann sich jedoch – wie im vorgestellten Fall – auch um eine Paraneoplasie handeln, in 20–25 % der Dermatomyositisfälle wird ein Malignom festgestellt. Bei Frauen findet sich am ehesten ein Ovarial- oder Mammakarzinom, bei Männern dominieren Kolon- und Bronchialkarzinome. Insgesamt sind bei 40–60 % der Patienten antinukleäre Antikörper nachweisbar – ohne Assoziation zum Malignomrisiko.

Verläufe von benigne
bis foudroyant

Klinisch imponieren typischerweise flächenhafte bzw. fleckige Erytheme von weinroter bis violetter Farbe, die oft symmetrisch das Gesicht befallen. Bei paraneoplastischen Formen bessert sich der Hautbefund mit der onkologischen Therapie. Ansonsten gibt man langfristig Glukokortikoide (0,5–2 mg/kg KG Prednisolonäquivalent täglich). Methotrexat bzw. Azathioprin können begleitend eingesetzt werden, um Steroide zu sparen.

Der Verlauf kann sich unterschiedlich gestalten, von mild bis foudroyant/letal, erläuterten die Autoren. Die Angaben zur Letalität reichen von 5 % bis 20 %, die schlechteste Prognose haben paraneoplastische Formen.

Quelle: 47. Tagung der Deutsche Dermatologische 
Gesellschaft, Dresden, 2013