Achalasie

Definition

Unter Achalasie wird eine seltene Nahrungspassagestörung der Speiseröhre verstanden. Charakterisiert ist sie durch den Verlust der Ösophagusperistaltik und einer schluckbedingten Relaxation des unteren Ösophagussphinkters, was eine Entleerungsbehinderung der Speiseröhre nach sich zieht.

Die zu den seltenen Erkrankungen (1:100 000) gehörende Achalasie tritt bevorzugt zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr auf, kann aber selten auch Kinder, Jugendliche oder ältere Patienten (15 Prozent über 60 Jahre) betreffen. Die Ätiologie ist unklar. Neben immunologischen und erregerbedingten Ursachen werden psychische und erbliche Faktoren diskutiert. Histologisch findet sich eine Degeneration von Ganglienzellen des unteren Ösophagussphinkters und der glatten Muskulatur des Ösophagus.

Die Achalasie wird in drei Stadien eingeteilt:

  • Stadium I – hypermotile Form
  • Stadium II – hypomotile Form
  • Stadium III – amotile Form

Im frühen Stadium ist die Speiseröhre noch voll funktionsfähig und versucht durch eine erhöhte Peristaltik den zu hohen Druck im Mageneingang zu kompensieren. Im Stadium II weitet sich die Speiseröhre allmählich aus. Dadurch wird auch die Ösophagusmuskulatur träger. Im Endstadium der Erkrankung ist die Speiseröhre nur noch ein völlig unbeweglicher Muskelschlauch. Sie ist extrem dilatiert und elongiert.

Der Verlauf der Erkrankung ist individuell verschieden: Bei einigen Betroffenen verstärken sich die Symptome in ihrer Intensität sehr schnell, bei anderen nehmen sie schleichend zu. Ohne Behandlung verschlechtert sich die Situation jedoch bei allen Erkrankten.

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Unerklärliche Thoraxschmerzen, Dysphagie, Regurgitation, Sodbrennen: Die Symptompalette bei Motilitätsstörungen der Speiseröhre ist breit.

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Symptomatik

Schluckstörungen, Regurgitation, Husten oder rezidivierende Pneumonien und Krämpfe im Brustbereich sind typische Beschwerden dieser Erkrankung.

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Untersuchung

Für die Diagnose wird eine röntgenologische Darstellung der Speiseröhre herangezogen, auf die in der Regel eine Endoskopie folgt, um eine organische Stenose auszuschließen. In frühen Stadien kann auch eine Manometrie die unzureichende Relaxation des unteren Speiseröhrenschließmuskels in Kombination mit einer Pumpfunktionsstörung der Speiseröhre oberhalb des Schließmuskels feststellen.

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Dysphagie ist oft das einzige Symptom, das auf eine Ösophagitis oder ein Ulkus hinweist. Um so wichtiger, direkt nach der Ursache zu fahnden.

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Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Da die Achalasie nicht heilbar ist, zielt die Therapie auf die Verbesserung der Nahrungspassage. Gerade in frühen Stadien eignen sich dafür Präparate, die den Muskeltonus des Ösophagussphinkters herabsetzen. Dazu zählen Kalziumantagonisten (Nifedipin) und Nitropräparate (Isosorbiddinitrat). Ausgeprägte Nebenwirkungen führen jedoch häufig zur Unterbrechung der Therapie.

Eine weitere Möglichkeit besteht in der endoskopischen Injektion von Botulinumtoxin in den unteren Ösophagussphinkter. Dadurch kommt es zu einer Hemmung der Acetylcholinfreisetzung von peripheren Nervenendigungen und so zu einer Senkung des Sphinkterruhetonus. Die Wirkung einer einzelnen Behandlung hält im Mittel etwa sechs Monate an.

Die Alternative besteht in einer Ballondilatation. Bei der auch als pneumatische Dilatation bezeichneten Behandlung wird die Engstelle mit einem Ballonkatheter geweitet. Diese Dehnung kann mehrmals wiederholt werden und führt in der Mehrzahl der Fälle zu einer bleibenden Besserung der Symptomatik. Das Risiko einer Speiseröhrenperforation wird mit ein bis fünf Prozent beziffert.

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Invasive und Interventionelle Therapie

Konnte mit einer medikamentösen oder nichtinvasiven Therapie keine Besserung erzielt werden, kann als chirurgischer Eingriff eine Kardiomyotomie infrage kommen. Mit der laparoskopischen Myotomie nach Heller können sehr gute Ergebnisse erzielt werden, die in der Regel zu einer dauerhaften Beschwerdefreiheit führen.

Relativ neu ist die perorale endoskopische Myotomie (POEM), die eine Myotomie ohne Bauchschnitt ermöglicht. Erstmals 2010 durchgeführt liefert diese Methode vielversprechende Ergebnisse. Langzeitforschungen stehen allerdings noch aus. 

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Leitlinien

American College of Gastroenterology (ACG):
Diagnose und Therapie der Achalasie

Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS):
Intestinale Motilitätsstörungen

Leitlinie wird zur Zeit überarbeitet. Letzter Stand 01/2011.

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