Aortenaneurysma

Definition

Die Ausbildung von Aneurysmen ist nach der Atherosklerose die zweithäufigste Erkrankung der Aorta. Je nach Lokalisation spricht man von thorakalen Aortenaneurysmen (TAA) oder abdominellen Aortenaneurysmen (AAA). Hauptrisiko ist in beiden Fällen die Ruptur, die im akuten Fall sehr schnell tödlich enden kann.

Durch eine rechtzeitige Intervention mit Ausschaltung des Aneurysmas kann dies verhindert werden. Wichtig ist hier die richtige Indikationsstellung, da auch diese Eingriffe nicht ganz ohne Risiko sind.

Thorakales Aortenaneurysma (TAA):

TAA machen nur etwa 3 % aller Aortenaneurysmen aus. Sie können in verschiedenen Abschnitten der thorakalen Aorta auftreten. Am häufigsten findet man sie bei älteren Menschen im Bereich der aszendierenden Aorta als Folge einer Aortenwanddegeneration. Deutlich seltener sind TAA im Bereich von Aortenbogen und Aorta descendens.

Die Inzidenz von TAA beträgt circa fünf bis zehn pro 100.000 Patientenjahre mit einem Häufigkeitsgipfel in der sechsten und siebten Lebensdekade. Männer sind zwei- bis viermal häufiger betroffen als Frauen.

Prädisponierende genetische Erkrankungen sind das Marfan-Syndrom und Loeys-Dietz-Syndrom, die beide zu einer Gefäßwandinstabilität führen. Hier tritt dass TAA schon in jüngeren Lebensjahren auf. Auch das Syndrom der bicuspiden Aortenklappe, das man gehäuft bei Turner-Patientinnen findet, geht mit einer erhöhten TAA-Inzidenz einher. Eine sehr seltene Ursache eines TAA ist die Aortitis.

Das Risiko einer Dissektion oder Ruptur steigt steil an, wenn der aortale Durchmesser 60 mm für die aszendierende und 70 mm für die deszendierende Aorta übersteigt. Eine gefürchtete Komplikation ist die Aortendissektion Typ Stanford A (Dissektion der Aorta ascendens mit oder ohne Befall distaler Anteile), die mit einer hohen Letalität einhergeht.

Abdominales Aortenaneurysma (AAA)

Abdominale Aortenaneurysmen betreffen in der Regel alle Wandschichten. Gewöhnlich wird von einem AAA ausgegangen, wenn der Durchmesser der abdominalen Aorta 30 mm überschreitet.

Eine weitere Klassifikation bezieht sich auf die Position zu den Nierenarterienabgängen: Infrarenales AAA: normale Aorta zwischen der oberen Ausdehnung des Aneurysmas und dem Abgang der Nierenarterie

Juxtarenales AAA: Aneurysma dehnt sich bis zu den Nierenarterienabgängen aus, schließt diese aber nicht ein

Pararenales AAA: reicht bis zur juxtarenalen Aorta oder der Basis der A. mesenterica superior heran und schließt die Abgänge der Nierenarterien ein

Suprarenales AAA: involviert einen Nierenarterienabgang, aber dehnt sich auch oberhalb des Nierenarterienabgangs bis zur Basis der A. mesenterica superior aus.

Die wesentlichen Risikofaktoren für ein AAA sind männliches Geschlecht und Rauchen. Beim erstmaligen Screening älterer Männer liegt die Inzidenz bei etwa 1,3 bis 1,7 %.

Rupturrisiko: Die jährliche Rupturrate liegt bei 1 % oder weniger bei einem Durchmesser des AAA < 5 cm. Das 1-Jahresrupturrisiko steigt mit der Aneurysmagröße an und übersteigt 10 % bei Patienten mit einem AAA > 6 cm. Bei einem AAA-Durchmesser von > 8 cm kann das Rupturrisiko bis zu 25 % nach 6 Monaten betragen. Begünstigende Faktoren für eine Ruptur sind neben dem höheren Durchmesser weibliches Geschlecht und aktuelles Rauchen.

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Symptomatik

TAA:

Das TAA ist häufig asymptomatisch und wird zufällig oder im Rahmen von Screeninguntersuchungen (z.B. beim Marfan-Syndrom) entdeckt. Klinische Symptome vor allem bei großen TAA durch Druck auf Nachbarorgane können sein:

  • Brustschmerzen
  • Husten
  • krankhaftes Atemgeräusch (Stridor)
  • Heiserkeit (durch Druck auf N. recurrens)
  • Schluckstörungen
  • Dyspnoe
  • Bei plötzlichen Thorax- oder Rückenschmerzen, Synkope, Schlaganfall und akuter Herzinsuffizienz muss differenzialdiagnostisch an eine akute Aortendissektion gedacht werden.

AAA

Das asymptomatische AAA wird meist zufällig bei Routine- oder Screeninguntersuchungen festgestellt.

Symptomatisches AAA:

  • Rücken- oder Flankenschmerzen
  • diffuse abdominelle Beschwerden

Gedeckt rupturierte Aneurysmen

  • dauerhaft schmerzhafte pulsierende Resistenz im Abdomen und/oder Schmerzausstrahlung in den Rücken und Flankenbereich
  • meist plötzlicher Beginn
  • Kreislaufparameter nicht immer beeinträchtigt
  • häufig Erniedrigung von Hämatokrit -und Hämoglobinwerten als Ausdruck der Einblutung in den Retroperitonealraum

Freie Ruptur des Aneurysmas

  • akutes Abdomen mit plötzlich einsetzenden Schmerzen mit rapidem Kreislaufverfall
  • Fisteln zum Gastrointestinaltrakt mit Auftreten einer gastrointestinalen Blutung, Fisteln zum venösen System (aorto-cavale Fisteln) mit Rechtsherzinsuffizienz und Körperstammzyanose sowie Einbruch in das Urogentialsystem mit massiver Hämaturie sind Sonderformen.
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Labor

Thorakales Aortenaneurysma:

Für die Aneurysma-Diagnostik ist der maximale Gefäßdurchmesser entscheidend. Methode der Wahl für Screening und Verlaufskontrollen ist die transthorakale Echokardiographie. Da hier meist nur Aortenwurzel und proximale Aorta ascendens beurteilbar sind, sollte bei echokardiographisch dilatierter Aorta oder schlechter Darstellbarkeit eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie durchgeführt werden.

Mittels transösophagealer Echokardiographie lässt sich die Aorta ascendens gut darstellen.

Da der Durchmesser der Aorta alters-, körpergewichts- und körpergrößenabhängig zunimmt, ist eine allgemeine Definition absoluter Normwerte der Aorta ascendens schwierig. Zur besseren Erfassung individueller Normalwerte wurden Quotienten entwickelt, die den Aortendiameter auf die Körpergröße beziehen.

Die erste bildgebende Kontrolluntersuchung sollte etwa sechs Monate nach Diagnosestellung zur Beurteilung der Größenprogredienz erfolgen. Bei stabilem Befund werden Kontrolluntersuchungen in jährlichen Abständen empfohlen. Ist über einen Zeitraum von zwei bis drei Jahren ein konstanter Befund zu verzeichnen, sind auch zwei- bis dreijährliche Intervalle möglichen. Dagegen sollten Patienten mit hohem Risiko (z.B. familiäre Disposition für Aortendissektion, rasche Größenprogredienz und Loeys-Dietz-Syndrom) halb- bis vierteljährlich kontrolliert werden.

Abdominelles Aortenaneurysma

Ein Ultraschall-Screening wird für folgende Personengruppen empfohlen:

  • alle Männer > 65 Jahre
  • Frauen über 65 mit jetziger oder früherer Raucheranamnese
  • evtl. Geschwister 1. Grades von AAA-Patienten

Die Überwachungsintervalle bei kleineren asymptomatischen AAA betragen:

Männer:

  • alle 2 Jahre für AAA mit einem Durchmesser von 3,0-3,9 cm
  • 1x jährlich für AAA mit einem Durchmesser 4,0 bis 4,9 cm
  • alle 6 Monate für AAA mit einem Durchmesser 5,0-5,4 cm

Frauen:

  • alle 2 bis 3 Jahre für AAA mit einem Durchmesser von 3,0 bis 3,9 cm
  • alle 6 Monate für AAA mit einem Durchmesser von 4,0 bis 4,5 cm
  • alle 3 Monate für AAA mit einem Durchmesser von > 4,5 bis 4,9 cm

Labortests spielen bei AAA eine untergeordnete Rolle – als Minimalstandard gelten Hämoglobin, Leukozyten, Thrombozyten, Natrium, Kalium, Kreatinin, ASAT, Bilirubin, aPTT und INR.

Ultraschall:

  • Sensitivität und Spezifität von über 90 % bei der Diagnose infrarenaler Aneurysmen
  • geringe Aussagekraft bei Übergang der aneurysmatischen Veränderungen auf die Nierenarterien oder auf die A. mesenterika/Truncus coeliacus
  • sichere Diagnose offener Rupturen durch Nachweis freier Flüssigkeit
  • zur Verlaufskontrolle von noch nicht versorgungspflichtigen Aneurysmen geeignet

Computertomographie mit Kontrastmittel:

  • derzeit bestes diagnostisches Verfahren um die Morphologie eines Aneurysmas zu erfassen
  • genaue Messungen der Aneurysmagröße, der Längen und Durchmesser vor und nach der aneurysmatischen Erweiterung sowie Darstellung der mesenterialen Gefäße sowie von Verkalkungen und Thromben
  • vor endovaskulären Eingriffen obligat (Schichtdicke ≤ 3mm)
  • zur Verlaufskontrolle endovaskulär versorgter Aneurysmen geeignet
  • Nachweis von gedeckten oder frei rupturierten Aneurysmen immer möglich

Angiographie:

  • nur indirekter Nachweis durch Darstellung des Lumens
  • zeigt eindeutig den Verlauf der Aorta und der Beckenarterien und kann alle arteriellen Abgänge mit einer Spezifität von 100 % darstellen
  • eignet sich zur Planung von komplizierten vaskulären und endovaskulären Eingriffen
  • kein Einsatz mehr in der Notfalldiagnostik (Ausnahmen Endeoleckage nach endovakulären Eingriffen)

MRT

  • Darstellung der Aneurysmen in fast 100 % der Fälle möglich (aber keine exakte Längen und Durchmesserbestimmung)
  • bei der Diagnostik mit Stent versorgter Aneurysmen ist die Anwendung stark eingeschränkt
Differenzialdiagnostik

TAA:

  • Takayasu-Aortitis bei Patientinnen < 40 Jahren
  • Riesenzellaortitis bei Patienten > 75 Jahren
  • andere Ursachen von Thoraxschmerzen

AAA:

  • Aortendissektion
  • andere Schmerzursachen im Abdomen (z.B. urologische, orthopädische Krankheitsbilder, Mesenterialarterienverschlüsse)
Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Die medikamentöse Therapie soll dazu dienen, die Wandspannung in der aneurysmatischen Aorta zu reduzieren. Zur konservativen Therapie gehören:

  • Minimierung kardiovaskulärer Risikofaktoren (Hypertonie, Diabetes, Dyslipidämie)
  • moderate körperliche Aktivität
  • Verzicht auf Leistungssport bei TAA ab einem Aortendurchmesser > 40 mm (zur Vermeidung von Blutdruckspitzen)
  • Gabe von Betarezeptoren-Blockern
Invasive und Interventionelle Therapie

Eine interventionelle oder operative Ausschaltung des Aneurysmas ist indiziert, wenn das Risiko für eine Dissektion oder Ruptur größer ist als die Risiken des Eingriffs. Der Durchmesser des Aortenaneurysmas ist dabei ein entscheidender Faktor für die therapeutische Entscheidungsfindung.

Bei TAA steigt das Risiko für eine Dissektion oder Ruptur steil an, wenn der aortale Durchmesser 60 mm für die aszendierende und 70 mm für die deszendierende Aorta übersteigt. Hinzu müssen weitere Risiken berücksichtig werden wie

  • familiäre Disposition für aortale Komplikationen
  • Wachstumsgeschwindigkeit (> 5 mm/Jahr)
  • Aortenklappenmorphologie (unicuspid, bicuspid)
  • korrigierte oder unkorrigierte Aortenisthmusstenose
  • Schwangerschaftswunsch bei Marfan- und Loeys-Dietz-Patientinnen

Aneurysmaspezifische Faktoren für das Bauchaortenaneurysma (AAA) sind Durchmesser, Aneurysmaform und Wachstum des Aneurysmas.

  • Rupturrisiko bei 4,0–4,9 cm Durchmesser bei rund 3 %, bei 5–5,9 cm bei 10 %, bei 6,0–6,9 bei 15 % und bei über 7 cm bei über 60%
  • bei einem Wachstum < 0,3 cm/Jahr ist die Rupturrate gering, bei 0,5 cm mittel und bei über 0,5 cm hoch
  • fusiforme Aneurysmen neigen kaum zur Ruptur, höheres Risiko bei sakkulären Aneurysmen, isolierten Wandausstülpungen oder penetrierende Aortenulcera

Indikationen zur interventionellen Behandlung des AAA:

  • regelmäßige Überwachung bei AAA von 4,0 bis 5,4 cm
  • bei infrarenalem oder juxtarenalem AAA ≥ 5,5 cm elektive AAA-Versorgung (bei 5,0 bis 5,4 kann sie erwogen werden)
  • evtl. bei Frauen mit AAA ab 5 cm
  • immer bei Größenzunahme von > 10 mm/Jahr
  • immer bei symptomatischen AAA
  • Bei Patienten mit dialysepflichtiger Niereninsuffizienz oder mit sauerstoffpflichtiger COPD ist der Nutzen einer elektiven AAA Versorgung nicht gesichert.

Endovaskuläre Therapie

Bei der (thorakalen) endovaskulären Aortenreparatur (T)EVAR wird die aortale Läsion (Aneurysma oder das falsche Lumen nach Aortendissektion) vom Kreislauf abgetrennt, indem ein mit einer Membran abgedichteter Stent über die Läsion platziert wird. Dadurch soll eine weitere Größenzunahme und eine Aortenruptur verhindert werden.

Nach (T)EVAR können vaskuläre oder selten neurologische Komplikationen (Schlaganfall) auftreten. Zusätzlich kann es zu Endoleaks kommen.

Chirurgische Therapie

TAA:

Das wesentliche Prinzip der chirurgischen Therapie bei Aneurysmen der aszendierenden Aorta besteht in der Reduktion des Dissektions- oder Rupturrisikos durch Wiederherstellung des normalen Aortendurchmessers. Um während des Eingriffs die Perfusion distaler Organe sicherzustellen, sollte ein Bypass des Herzens in Erwägung gezogen werden.

AAA:

Für Patienten mit akzeptablem periprozeduralem Risiko können EVAR und OP gleichermaßen empfohlen werden (anatomische Machbarkeit von EVAR vorausgesetzt). Bei der Auswahl des Eingriffsverfahrens soll die Patientenpräferenz berücksichtigt werden, wobei auf Unterschiede zwischen EVAR und OR im periprozeduralen Verlauf, der Reinterventionshäufigkeit, der Nachsorge und der aneurysmabezogenen Langzeitsterblichkeit hingewiesen werden sollte. Im ersten Jahr nach der Behandlung wurde für EVAR eine bessere Lebensqualität gezeigt

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Prävention

Rauchen ist ein starker Risikofaktor für ein AAA. Die Raucherentwöhnung stellt daher eine wichtige Maßnahme in der Prävention dar.

Kontrolle des Hypertonus und Gabe von Statinen sind bei AAA weitere Maßnahmen zur Prävention kardiovaskulärer Komplikationen. Außerdem wird zur Prophylaxe eine Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern empfohlen.

Notfallmanagement

Rupturierte Aneurysmen stellen immer einen Notfall dar, der sofort invasiv behandelt werden muss.

Leitlinien

Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin (DGG): Thorakale und thorakoabdominelle Aortenaneurysmen

Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin(DGG): Leitlinien zum Bauchaortenaneurysma und Beckenarterienaneurysma

S3-Leitlinie zu Screening, Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Bauchaortenaneurysmas

ESC Pocket-Guidelines Aortenkrankheiten

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