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Akantholytischer Pemphigus braucht aggressive Immunsuppression
Die bullöse Autoimmunerkrankung betrifft vorwiegend Frauen über 35 Jahre und verläuft in der Mehrzahl der Fälle lebensbedrohlich. Ohne immunsuppressive oder sogar zytostatische Therapie kann die Sterblichkeit 60–90 % erreichen.
Der Erkrankung liegt ein Verlust der T- und B-Zell-Toleranz gegen Bestandteile von Desmosomen zugrunde, die für den Zusammenhalt von Haut- und Schleimhautzellen sorgen. Je nachdem, welches Glykoprotein (Desmoglein 1 oder 3) betroffen ist, resultiert eine oberflächliche Akantholyse (z.B. beim Pemphigus foliaceus) oder ein Verlust der Zell-Adhäsion in tieferen Hautschichten (wie beim Pemphigus vulgaris).
In der Klinik für Dermatovenerologie und Immunpathologie in…
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