Revolutionieren CFTR-Modulatoren die Mukoviszidose-Therapie?

Autor: Dr. Dorothea Ranft; Foto: fotolia, bubutu

Dank neuer Therapie-Optionen haben Mukoviszidose-Patienten inzwischen eine Lebenserwartung von rund 40 Jahren. Die Zerstörung der Lunge lässt sich immer besser aufhalten und CFTR*-Modulatoren erlauben sogar eine Reparatur der zugrunde liegenden Moleküldefekte.

Das Kernproblem der meisten Patienten mit Mukoviszidose ist die bronchopulmonale Infektion, wobei der Befall mit Pseudomonas aeruginosa als entscheidend für die Prognose gilt. Unbehandelt entwickelt sich durch mangelnde Erreger-Elimination (visköses Sekret, eingeschränkte Immunantwort) eine progrediente respiratorische Insuffizienz, so Dr. Enno Karl Gößling vom Universitätsklinikum Düsseldorf und Kollegen.

Damit sich Pseudomonas aeruginosa gar nicht erst dauerhaft einnistet, wird in der aktuellen Leitlinie** gefordert, bereits beim erstmaligen kulturellen Nachweis des Keims unbedingt eine Eradikation des Erregers anzustreben. Bei einer chronischen Infektion lässt sich Pseudomonas meist...

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