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Biliär oder sklerosierend? Bei chronischer Cholestase autoimmun denken

DGIM 2022 Autor: Maria Weiß

Die primär sklerosierende Cholangitis trifft häufiger Männer, die primär biliäre Cholangitis öfter Frauen. Die primär sklerosierende Cholangitis trifft häufiger Männer, die primär biliäre Cholangitis öfter Frauen. © iStock/Rasi Bhadramani

Durch die Gabe von Ursodeoxycholsäure haben zwei Drittel der Patienten mit primär biliärer Cholangitis eine sehr gute Prognose. Ganz anders sieht das bei der primär sklerosierenden Cholangitis aus. Für sie fehlt immer noch eine effektive Therapie.

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist mit einem Anteil von 80–90 % vor allem eine Erkrankung von Frauen, erklärte Prof. Dr. Christoph Schram von der Medizinischen Klinik I an der Universitätsklinik HH-Eppendorf. Die Prävalenz liegt bei 40/100.000 und das mittlere Erkrankungsalter bei 50 bis 60 Jahren. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sind:

  • chronische Cholestase
  • antimitochondriale Antikörper (AMA, bei über 90 % positiv) oder typische antinukleäre Antikörper (ANA, etwa 70 % der AMA-negativen Patienten)
  • typische Histologie

Bei den seltener erkrankten Männern wird die PBC oft erst sehr spät erkannt. Ihr Verlauf ist deutlich schlechter,…

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