Cluster-Kopfschmerz

Definition

Der Cluster-Kopfschmerz ist klinisch als ein attackenartig auftretender, streng einseitiger und extrem heftiger retro- oder periorbitaler Kopfschmerz mit autonomen Begleitsymptomen definiert.

Die meisten Patienten weisen eine episodische Verlaufsform auf, bei der wenige Wochen bis Monate dauernde symptomatische Perioden mit einer Attackenfrequenz bis zu achtmal täglich auftreten. Dazwischen liegen symptomfreie Zeitspannen von Monaten bis Jahren. Etwa 15% entwickeln einen chronischen Cluster-Kopfschmerz mit symptomatischen Perioden über mindestens ein Jahr ohne Spontanremission (Remissionsphasen, die kürzer als ein Monat sind).

Man geht in Deutschland von etwa 120.000 Betroffenen aus, wobei Männer dreimal häufiger erkranken als Frauen. Das Ersterkrankungsalter liegt meist um das 30. Lebensjahr.

 

ICD10-Code: G44.0

Symptomatik

Die einzelnen Attacken dauern unbehandelt 15 bis 180 Minuten (im Mittel 90 Minuten) an und werden obligat von autonomen Symptomen begleitet, die gleichzeitig mit dem Schmerz auf der gleichen Seite auftreten. Dazu gehören:

  •   konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
  •   nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö
  •   Lidödem
  •   Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
  •   Miosis und/oder Ptosis (Horner-Syndrom)
  •   Völlegefühl im Ohr

 Als weiteres Diagnosekriterium gilt darüber hinaus eine ausgeprägte Bewegungsunruhe während der Schmerzattacken, von der über 90% der Patienten berichten. Zum Teil klagen Patienten auch über Licht- und Geräuschempfindlichkeit, Übelkeit oder visuelle Auren.

Die Attacken treten gehäuft nachts (1-2 Stunden nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden) auf, die symptomatischen Episoden vermehrt im Frühjahr oder Herbst. Bei hoher Attackenfrequenz kann zwischendurch ein Dauerkopfschmerz persistieren.

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Untersuchung

Die Diagnose des Cluster-Kopfschmerzes wird rein klinisch anhand des typischen Schmerzmusters und Verlaufs bei ansonsten unauffälligem klinisch-neurologischem Befund gestellt. Ein neurologischer Status mit besonderer Berücksichtigung der Lokalregion und des ophthalmischen Astes des N. trigeminusist daher immer erforderlich.

Mögliche Ursachen eines sekundären Clusterkopfschmerzes (vor allem mittelliniennahe Raumforderungen wie Tumoren, Aneurysmen, ateriovenöse Malformationen, Dissektionen, Hirninfarkte, entzündliche Plaques) sollten mittels kranieller Bildgebung und ggf. MRT-Angiographie ausgeschlossen werden.

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Differenzialdiagnostik

Eine wichtige Differnzialdiagnose ist die paroxysmale Hemikranie. Die Attacken sind hier aber kürzer und sprechen gut auf Indometacin an.

Weitere Differenzialdiagnosen sind das SUNCT-Syndrom (short-lasting neuralgie from headache attacks with conjuctival  injection and tearing), bei dem die Attacken nur 5-240 sec andauern. Auch Migräneattacken mit vegatitativen Begleitsymptomen, Trigeminus-Neuralgie, Hemikrania continua, primär schlafgebundener Kopfschmerz sowie ein Glaukom sollten ausgeschlossen werden. 

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Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

Die Therapie zielt darauf ab, den akuten Anfall zu beenden und weiteren Attacken vorzubeugen.

Akuttherapie (Attackenkupierung):

Erste Wahl

  • Inhalation von reinem Sauerstoff (12 l/min über 15 bis 20 Minuten) – führt bei 78% der Patienten zu Schmerzfreiheit innerhalb von 15 Minuten
  • Sumatriptam subkutan (6 mg)
  • Zolmitriptan Nasenspray (5-10 mg)

Zweite Wahl:

  • Sumatriptan nasal (20 mg) 
  • Intranasale ipsilaterale Applikation von Lidocain 4–10%

Attacken-Prävention

Erste Wahl

  • Verapamil 3-4 × 80 mg/d, zunächst steigern bis 480 mg/d, ggf. weiter steigern (vorher und im Verlauf EKG-Kontrolle notwendig)
  • Kortikoide (Prednisolon) mind. 1mg/kg KG initial für 2–5 Tage, dann individuell abdosieren Zweite Wahl - Lithium 600–1500 mg/d (Serumspiegel 0,6–0,8 ml/l) - Topiramat (100–200 mg/d, in Einzelfällen auch höher dosiert)

Zweite Wahl

  • Lithium 600–1500 mg/d (Serumspiegel 0,6–0,8 ml/l)
  • Topiramat (100–200 mg/d, in Einzelfällen auch höher dosiert)
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Invasive und Interventionelle Therapie

Invasive Verfahren sind schwer beeinträchtigten, therapierefraktären Patienten vorbehalten.Von neurodestruierenden Verfahren wird heute generell abgeraten.

Mögliche Optionen sind:

  • - unspezifische Blockade des N. occipitalis major
  • - bilaterale Stimulation des N. occipitalis major
  • - Tiefenhirnstimulation des posterioren, inferioren Hypothalamus
  • - Neurostimulation des Ganglion sphenopalatinum (gepulst mehrmals am Tag oder während der Attacke)
Notfallmanagement
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Leitlinien

Leitlinie – Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN):
Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen (gültig bis 13.05.2020)

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